很多疾病都会导致肺动脉高压。一种类型的肺动脉高压（称为肺动脉高压）是由导致硬皮病或HIV等导致肺动脉本身变窄的状况引起的。狭窄的血管会增加肺部的血压。
可能导肺动脉高压的疾病包括：
1. 肺中的血块，称为肺栓塞，是一种静脉血栓栓塞（VTE）
2. 长期暴露于高海拔
3. 慢性肾功能衰竭
4. 先天性心脏缺陷 或先天性肺动脉狭窄
5. 结缔组织疾病，例如硬皮病
6. 艾滋病病毒外部链接
7. 被寄生虫感染，如血吸虫病或棘球E虫，它们是tape虫
8. 左心疾病，例如左心衰竭，可能是由于整个身体的高血压或缺血性心脏病引起的；和心脏瓣膜疾病，例如主动脉瓣狭窄和二尖瓣疾病
9. 肝脏疾病，如肝硬化等原因，致使在肝脏高于正常-血压
10. 肺部疾病，例如慢性阻塞性肺疾病（COPD），间质性肺疾病或睡眠呼吸暂停
11. 代谢性疾病，例如甲状腺疾病或高雪氏病
12. 结节病
13. 镰状细胞性贫血症
14. 肺部肿瘤
要诊断肺动脉高压，医生可能会问有关病史的问题并进行身体检查。医生可能还会根据体征，症状和危险因素对进行肺动脉高压检查。如果检查显示肺动脉压力高于正常水平，则将诊断为肺动脉高压。
通过心脏导管检查时，肺动脉的正常压力为11至20毫米汞柱（mm Hg）。医生可能会进行以下检查，以确认肺动脉高压。
1、心脏导管检查：可明确诊断肺动脉高压。如果在休息时肺动脉压力为25 mm Hg或更高，则可以诊断为肺动脉高压。
2、超声心动图：估计肺动脉高压。超声心动图估计的肺动脉压为35至40 mm Hg或更高，提示存在肺动脉高压。当在超声心动图上看到足够的变化时，可以做出肺动脉高压的诊断。如果超声心动图提示肺动脉高压，则下一步可能是右心导管检查。
3、血液检查以寻找增加的血液凝块，心脏压力或贫血的风险。
4、心脏MRI可获取心脏和周围血管的结构和功能的详细图片。
5、胸部X射线检查心脏和周围血管（包括肺动脉）的大小和形状。
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医生还将进行体格检查，以寻找有助于诊断病情的体征。
1、检查血液中的氧气含量是否低。这可以通过脉搏血氧饱和度测定法完成，在该方法中，将一根探针放在手指上以检查氧气水平。
2、感觉肝脏是否大于正常肝脏。
3、听心脏，看看声音是否有变化，并确定心跳是否比正常或不规则的快，或者是否有新的心脏杂音。
4、听肺部的声音可能由心力衰竭或间质性肺疾病引起。
5、查看脖子上的静脉，看看它们是否比正常的大。
6、寻找可能由于积水而引起的腹部和腿部肿胀。
7、测量血压。
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