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血小板疾病分三种:血小板增多症、血小板减少症、血小板功能障碍

发布时间: 2021-02-26 17:00

2021
02/26
17:00

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血小板是在凝血系统中起作用的细胞碎片。血小板生成素通过刺激骨髓产生巨核细胞来帮助控制循环血小板的数量,而巨核细胞又反过来从其细胞质中脱落血小板。


血小板生成素在肝脏中以恒定速率产生,其循环水平取决于循环血小板的清除程度,也可能取决于骨髓巨核细胞。血小板循环7到10天。大约三分之一总是暂时地隔离在脾脏中。


血小板计数通常为140000至440000/mcL。然而,根据月经周期阶段,计数可能略有不同,在短期妊娠期间减少(妊娠期血小板减少症),对炎性细胞因子的反应增加(继发性或反应性血小板增多症)。血小板最终被凋亡所破坏,凋亡是一个独立于脾脏的过程。




血小板疾病包括:


(1)血小板异常增多(血小板增多症和反应性血小板增多症)


(2)血小板减少(血小板减少)


(3)血小板功能障碍


这些情况中的任何一种,即使是血小板增多的情况,都可能导致止血栓形成缺陷和出血。


出血风险与血小板计数和血小板功能成反比(见血小板计数和出血风险表)。当血小板功能降低时(如尿毒症,或使用非甾体抗炎药或阿司匹林),出血的风险增加。


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血小板增多症


原发性血小板增多症是骨髓增生性肿瘤(以前的骨髓增生性疾病)由于造血干细胞的克隆异常而导致血小板的过度产生。血小板计数与血栓形成风险无相关性,但部分极重度血小板增多症(>1,000,000/MCL)患者因丢失高分子量血管性血友病因子而出血。


反应性血小板增多症血小板过度产生是对另一种疾病的反应。有许多原因,包括急性感染,慢性炎症性疾病(如,类风湿关节炎, 炎症性肠病, 结核病, 结节病), 缺铁和某些癌症。反应性血小板增多症通常与血栓形成或出血的风险增加无关。


血小板减少症


血小板疾病是由于血小板数量减少或功能减退导致止血栓形成不良和出血而引起,血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释,无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血。


血小板功能障碍


血小板功能障碍可能源于内在的血小板缺陷或改变正常血小板功能的外在因素。功能障碍可能是遗传的,也可能是后天的。


遗传性血小板功能障碍包括血管性血友病最常见的遗传性出血性疾病遗传性固有血小板紊乱,这并不常见。获得性血小板功能障碍通常是由疾病(如肾功能衰竭)以及阿司匹林还有其他药品。


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