妊娠期急性脂肪肝最常使妊娠晚期复杂化,并且通常与先兆子痫有关(50% 至 100%)。
虽然罕见(发病率为 13,000 分之一),但妊娠期急性脂肪肝是一种危及生命的疾病,孕产妇死亡率为 18%,胎儿死亡率为 23%。
妊娠期急性脂肪肝
与妊娠期急性脂肪肝相关的症状包括厌食、恶心、呕吐、腹痛、黄疸、头痛和中枢神经系统紊乱。
肝脏组织病理学显示中央周围微泡脂肪,炎症或坏死极小。肝活检不适用于诊断。
妊娠期急性脂肪肝的实验室异常包括转氨酶水平中度升高(AST 和 ALT 低于 1,000 IU/L)、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长、纤维蛋白原减少、肾功能衰竭、严重低血糖和胆红素水平为 1至 10 mg/dL(17.1 至 171.0 μmol/L)。
一些患有妊娠期急性脂肪肝的母亲的孩子已经注意到长链 3-羟酰基辅酶 A 脱氢酶的纯合子缺乏,从而对婴儿造成严重的代谢和神经系统后果。
被发现表现出长链 3-羟酰基辅酶 A 脱氢酶的杂合缺陷,导致妊娠急性脂肪肝。
脂肪酸氧化的这种缺陷最初是由尿液有机酸水平以及血浆肉碱和酰基肉碱水平的升高所暗示的,这些升高是在禁食过夜后检测到的。
妊娠期急性脂肪肝的治疗是快速分娩和重症监护。患者通常在分娩后迅速改善,并且在没有长链 3-羟酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症的情况下,妊娠急性脂肪肝后妊娠的预后良好。
妊娠期急性脂肪肝
产后恢复与并发症
虽然分娩是妊娠期疾病脂肪肝的最终治疗方法,但由于持续的支持性护理需求,产后恢复可能会延长并复杂化。
无论是在重症监护病房还是分娩病房,都必须进行密切监测和支持性护理。
在最初的1至2天内,应每6至12小时进行一次血液学、肝和肾功能的连续测量。在这段时间内,由于溶血或产后出血,贫血很常见,并且经常需要输血。
此外,对于接受硫酸镁预防癫痫发作的肾功能不全患者,应监测血清镁水平,以避免镁中毒。
血糖水平也应每小时监测一次。如果血糖水平降至60 mg/dL以下,应通过输注10%葡萄糖治疗低血糖症。
应在生产后一周内逐步恢复实验室分析物。肝功能障碍通常在分娩后1至2天开始改善。转氨酶水平线性下降至100单位/升或以下,并可能在数周内保持轻度升高。
其他肝功能障碍的标志物,包括胆固醇和总胆红素,在3到4天后开始改善。
与肝脏合成功能或消耗性凝血病相关的止血功能障碍在产后4至6天内得到改善,表现为血浆纤维蛋白原增加和D-二聚体下降。
妊娠期急性脂肪肝
相比之下,通过血清肌酐测定的肾脏恢复可能需要7到10天。
一些患者的产后过程可能更加复杂。高达15%的妊娠期疾病脂肪肝妇女会发展成胰腺炎。
这是通过静脉补液、镇痛和鼻胃管减压进行保守治疗的。短暂性尿崩症也可能存在,在大多数情况下,使用去氨加压素可以减缓过度利尿。
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