原发性胆汁性胆管炎，过去的老名字是原发性胆汁性肝硬化，因为到后期才发展为肝硬化，如果疾病名称带上肝硬化三字给患者确实增加不少精神负担。
原发性胆汁性胆管炎听名字就知道是胆管炎症，是肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症。慢性炎症就是胆管反复炎症又反复修复，就好像结疤一样，这样胆管每个就成丑八怪了。胆管狭窄，里面的胆汁排出就不畅，这样胆汁淤积在肝脏造成慢性胆汁淤积，整个肝脏到最后都变成绿色的了。
人不开心，憋久了对身体不好，同样道理，肝脏憋久了也会憋出内伤，同时胆汁也逆流成河进入血液，皮肤等最终形成肝硬化，原发性胆汁性胆管炎患者在疾病后期也因为各种肝硬化的并发症，生活也悲伤逆流成河。
原发性胆汁性胆管炎
那原发性胆汁性胆管炎把胆管毁成这样，病因和发病机制是什么呢？
从上世纪50年代疾病发现之初到现在，研究发现原发性胆汁性胆管炎是自身免疫性肝病。说白了就是机体警察细胞，分不清敌我，自我攻击。
如果你了解自身免疫性疾病，你会发现往往女性患者占绝大多数，原发性胆汁性胆管炎女性发病率是男性的九倍，这个比例对女性太不友好了，推测可能和染发，化妆品等有关系，但不是说染发化妆一定发生原发性胆汁性胆管炎。
发病机制呢，至今尚未完全阐明，目前普遍认为环境因素，作用遗传，易感个体环境因素，比如微生物，模拟机体某些分子。这样，在免疫系统杀灭微生物同时因为某些成分相同造成误伤，这就是赫赫有名的分子模拟假说，基本是自身免疫性疾病发病机制的万能公式了。
原发性胆汁性胆管炎
原发性胆汁性胆管炎应该怎么去诊断和治疗呢？
其实原发性胆汁性胆管炎诊断和相对其他自身免疫性疾病积分诊断简单不少，基本上血液化验就够了，但是胆汁淤积性疾病太多了，还要注意排除其他胆汁淤积性的，比如胆管结石、肿瘤等等，所以肝脏的影像学检查ct或者核磁共振还是必不可少的，还能同评估是否出现肝硬化。
这里看看诊断标准，血液化验主要是AMA或者是GP210，SP100自身抗体，存在胆汁淤积的证据。
临床上常用的两个指标是ALP和YGT，ALP碱性磷酸酶经血液到肝脏，从胆道系统排泄，如果存在胆汁淤积，会增高y-GTG谷氨酰转移酶分布在肝细胞的毛细胆管一侧和整个胆管系统。当肝内合成亢进或者胆汁排出受阻时，血液中GGT体积随之增高。
所以就一张肝功能的化验单，我们可以初步区分是肝细胞还是胆道系统的疾病，其实，有了自身免疫性肝病抗体和胆汁淤积的证据，排除其他疾病就可以诊断原发性胆汁性胆管炎了。
原发性胆汁性胆管炎
所以，肝脏穿刺病理活检目前不作为首选的确诊检查了，最有效的治疗就是一个药物熊去氧胆酸，也是目前各大指南都推荐的首选治疗药物，是亲水性的，意思就是可溶于水，无毒的。
熊去氧胆酸英文缩写是UDCA也就是我们常说的优思弗，既然熊去氧胆酸是清水性的，口服补充以后呢，就增加了内源性胆酸池的亲水性，这样就间接减轻了肝细胞和胆管上皮细胞被亲脂性的胆汁毒性损伤，当然熊去氧胆酸还有一定的免疫调节和抗感染的作用。
还能刺激肝细胞和胆管上皮细胞分泌胆汁，对熊去氧胆酸治疗有效的患者9％0在半年左右可以得到改善，对熊去氧胆酸无效的病例可以根据病情适用激素。
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