红斑狼疮是一种全身性疾病,皮肤黏膜为典型表现,病人可出现蝶形红斑、盘状红斑、冻疮样皮疹,或有指端红斑、口腔溃疡、脱发等。关节肿痛也很常见,常被误诊为类风湿关节炎。肾脏受累也不少,表现为尿蛋白、血尿,甚至肾功能衰竭。
血液系统表现为贫血、血小板减少、白细胞减少等。肺的病变会表现为肺间质纤维化、胸腔积液、肺动脉高压、严重的会出现肺泡出血。神经系统受累虽不多见,一旦出现则病情较重、预后也差,也可出现精神异常,表现为幻听幻视,言语凌乱,对时间、地点及人物不能正确辨认。
临床表现复杂多样、千人千面是红斑狼疮的最大的特点,也是诊断的最大难点,因此患者必须到正规医院,由专科医生确诊,以免误诊。
免疫抑制剂是红斑狼疮治疗的另一重要用药,这些药物通过促使免疫细胞的死亡或者抑制细胞增殖发挥免疫抑制作用,对维持病情稳定、帮助激素减量有很好的作用。
常用的药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、来氟米特等。用药期间要定期监测血常规,肝肾功,某些药物有一定的致畸作用,因此用药期间要注意避孕。
羟氯喹是狼疮的基础治疗,能降低狼疮病情活动和减少复发,对胎儿无致畸作用,可以降低新生儿狼疮的风险,因此红斑狼疮患者一经诊断,在无不良反应情况下,都要使用羟氯喹,怀孕后应继续服用。