肠道淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白质丢失性胃肠病的疾病，其特征是肠道淋巴管扩张和淋巴液进入胃肠道，导致低蛋白血症、水肿、淋巴细胞减少、低丙种球蛋白血症和免疫异常。
小肠粘膜内淋巴管阻塞或畸形。它主要影响儿童和年轻人。症状包括吸收不良、水肿和生长迟缓。诊断是通过小肠活检。治疗通常是支持性的。肠道淋巴管扩张症是一种吸收不良疾病。
肠道淋巴管扩张
淋巴系统畸形是先天性或后天性的。先天性病例通常出现在儿童中（通常在 3 岁之前被诊断出来），在青少年或年轻人中较少见。男性和女性同样受到影响。
在获得性病例中，该缺陷可能继发于腹膜后纤维化、缩窄性心包炎、胰腺炎、肿瘤和阻塞淋巴管的浸润性疾病。
淋巴引流受损导致压力增加和淋巴液渗漏到肠腔中。乳糜微粒和脂蛋白吸收受损导致脂肪和蛋白质吸收不良。因为碳水化合物不会通过淋巴系统吸收，所以它们的吸收不会受到影响。
肠淋巴管扩张症的症状和体征
肠淋巴管扩张的早期表现包括大量且通常不对称的外周水肿、间歇性腹泻、恶心、呕吐和腹痛。一些患者有轻度至中度脂肪泻（恶臭、苍白、大便和油腻大便）。
肠道淋巴管扩张
可能存在乳糜胸腔积液（乳糜胸）和乳糜腹水。如果在生命的第一个十年发病，则生长迟缓。
肠淋巴管扩张症的诊断
• 内窥镜小肠活检
• 有时对比淋巴管造影
肠淋巴管扩张症的诊断通常需要内窥镜小肠活检，其显示绒毛尖端的粘膜和粘膜下淋巴管明显扩张和扩张。或者，对比淋巴管造影（通过足部淋巴管注射对比剂）可以显示异常的肠道淋巴管。
实验室异常包括淋巴细胞减少和低水平的血清白蛋白、胆固醇、IgA、IgM、IgG、转铁蛋白和铜蓝蛋白。
肠道淋巴管扩张
钡餐检查可能会显示增厚的结节状粘膜皱襞，类似于堆叠的硬币。D-木糖吸收正常。使用 51 铬标记的白蛋白可以显示肠道蛋白质损失。
肠淋巴管扩张症的治疗
• 支持性护理
• 有时手术切除或修复
异常的淋巴管无法纠正。肠淋巴管扩张症的支持治疗包括低脂肪（＜ 30 克/天）、含有中链甘油三酯补充剂的高蛋白饮食。补充钙和脂溶性维生素。
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