关节弯曲的主要原因是由于胎儿异常(例如,神经源性、肌肉或结缔组织异常;运动的机械限制)或母体疾病(例如,感染、药物、外伤、其他母体疾病)。
全身性胎儿运动不全也可导致肺发育不良、小颌畸形、眼距过宽和脐带短。
在早期胚胎发生期间,孕妇在检查时联合发育几乎总是正常的。
运动对于关节及其相邻结构的正常发育至关重要;缺乏胎动会导致关节周围形成额外的结缔组织。
这导致关节固定,限制运动并进一步加重关节挛缩。
继发于胎儿运动不能的挛缩在妊娠早期做出诊断的患者和妊娠期间运动不能持续较长时间的患者中更为严重。
关节弯曲症
血亲增加了父母双方携带相同疾病基因的机会。
血亲在患有罕见隐性疾病的家庭中比在患有常见隐性疾病的家庭中更为常见。
一些染色体异常会随着母亲年龄的增长而急剧增加,而单基因显性突变会随着父亲年龄的增长而增加。
患有肌强直性营养不良、重症肌无力或多发性硬化症的母亲所生的婴儿处于危险之中。
患有先天性肌强直性营养不良的母亲可能有一个继承该基因的孩子,并受到抵抗性挛缩的严重影响。
患有重症肌无力或多发性硬化症的母亲可能会生出患有先天性挛缩的孩子。
尚未发现治疗关节弯曲症的完全成功的方法。
关节弯曲症
目标包括下肢对齐和建立稳定的行走和上肢功能以实现自我护理。
关节弯曲患者的围手术期管理可能很困难,临床上主要由经验丰富的麻醉和医疗团队管理。
一般情况下医生会注意到以下问题:
1. 患者的静脉通路困难
2. 患者容易发生术中高热
3. 需要注意受肌肉质量下降影响的某些药物
4. 术后,肺不张和喘鸣困难增加,误吸风险增加
5. 继发于肌肉量减少和高度颈椎发育不良的椎体不稳定
关节弯曲症
由于现有的骨科问题,患者的身体活动可能会受到限制。
作为一个群体,患者似乎能够很好地应对社交,参与符合他们需求的社交活动。
此外,在日常生活当中患者的下肢屈曲挛缩患者的行走比伸展挛缩患者更受限制。
髋关节屈曲挛缩严重影响行走能力。
肘部挛缩可导致手部功能严重受损。
对于上肢受累并伴有严重脊柱畸形的患者,使用拐杖可能是不可能的。
与关节受累程度较轻的患者相比,关节受累较严重的患者更依赖于其他人的帮助。
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