原发性肥厚性骨关节病是一种罕见的疾病。
这种综合征的确切发病率尚不清楚。根据一项研究,它的估计患病率为 0.16%。
原发性肥厚性骨关节病有一个自限性过程,进展在青春期结束时停止、骨骼异常无法治愈。
继发性肥厚性骨关节病的死亡率和发病率因相关疾病而异。
继发性骨关节炎可能使长期的肥厚性骨关节病复杂化。
肥厚性骨关节病是一种以手指杵状指、长(管状)骨骨膜炎和关节炎为特征的综合征。
肥厚性骨关节病
它也被称为厚皮骨膜病 (PDP)。
肥厚性骨关节病可以是原发性(遗传性或特发性)或继发性。
继发性肥厚性骨关节病约占肥厚性骨关节病病例的 80%,与潜在的肺部、心脏、肝脏或肠道疾病有关,并且通常病程更快。
作为一种副肿瘤综合征,它最常见于胸膜或肺部肿瘤;然而,其他肿瘤(如鼻咽癌和食道癌)也可能受累。
对于可能发生继发性肥厚性骨关节病的患者,有必要对原发疾病进行评估;例如,搜索胸腔内恶性肿瘤或慢性感染。
肥厚性骨关节病分为原发性(遗传性或特发性)或继发性。
肥厚性骨关节病
初级肥大性骨关节病也称为(海纳-索朗特-戈莱综合征)通过弗里德赖希在1868,然后通过海纳等人于1935年,谁认识到其熟悉的功能,并提出了以下的分类最初描述:
1. 完整 - 厚皮症、杵状指和骨膜炎
2. 不完整 - 无厚皮症
在某些情况下,由于已知与继发性肥厚性骨关节病相关的疾病的发展。
肥厚性骨关节病的诊断可能会受到挑战,这可能会在肥厚性骨关节病出现后 6-20 年发生。
肥厚性骨关节病
肥厚性骨关节病的治疗包括治疗原发病和对症治疗。
治疗主要原因的例子包括:
1. 癌症的肿瘤治疗(例如,手术切除肿瘤、化疗、放疗)。
2.心脏异常的手术矫正、感染抗生素的治疗。
对症治疗包括:
非甾体抗炎药、双膦酸盐、奥曲肽等药物的使用。
此外还可以进行迷走神经切断术。
到目前为止,还没有建议通过药物治疗来减轻原发性或特发性肥厚性骨关节病以及厚皮骨膜病。
医疗护理是姑息治疗,包括非甾体类抗炎药、皮质类固醇、他莫昔芬、类视黄醇和利塞膦酸盐,以减轻疼痛的多关节炎/骨关节病。
秋水仙碱可能有助于缓解骨膜下新骨形成引起的疼痛。
秋水仙碱抑制中性粒细胞趋化和组织水肿,从而改善关节症状、厚皮症和毛囊炎。
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