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本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。...
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枢椎齿突骨折(odontoid process fracture)是累及寰枢椎区域稳定性的严重损伤,发生率约占颈椎损伤的10%。由于具有特殊的解剖学结构,其不愈合发生率也较高,不稳定性因素的存在,可能导致急性延迟性颈椎脊髓压迫并危及生命。...
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杜波组织胞浆菌病(Histoplasmosis duboisii)是由荚膜组织胞浆菌杜波变种引起的原发于皮肤、皮下组织及骨组织的肉芽肿性及化脓性损害,很少侵犯肺。...
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卡斯钦-贝克病(Kaschin-Bek disease)即大骨节病,尚有“矮人病”、“算盘子病”、“柳拐子病”等之称,是一种地方性软骨骨关节畸形病,是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。多发生于儿童和少年,主要侵犯儿童和青少年的骨骼与关节系统,导致软骨内成骨障碍、管状骨变短和继发的变形性关节病。致管状长骨发育障碍,关节增粗、疼痛、肌肉松弛、萎缩和运动障碍。患者以身材矮小、短指、关节畸形、步态异常(呈典型跛行、鸭步)等为特征。...
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先天性锁骨假关节是一种罕见畸形,出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙,随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。...
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从解剖上来看,颈段的根动脉主要来自椎动脉第2段及甲状颈干的升支,因其沿脊神经根走行,因此称为根动脉。在根管内口处,根动脉又分为前根动脉和后根动脉,分别参与组成脊髓前中央动脉和脊髓后动脉,主要对颈4~7段颈髓供血。根动脉分支受累时所产生的症状与前面所述的“脊髓前中央动脉缺血症候群”及“脊髓后动脉缺血症候群”相一致,故不再赘述。本节主要阐述分支前的根动脉受阻后所产生的一系列问题。...
相关症状
感觉障碍
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急性血源性骨髓炎(acute hematogenous osteomyelitis)也称急性骨髓炎,因为多数病例系化脓细菌经血行侵袭骨髓内结缔组织所引起的炎症。少数从邻近软组织感染扩散而来或继发于开放骨折。若不及时治疗,会使骨结构破坏发生残疾,甚至感染扩散,危及生命。有些病例可转成慢性病变,病程冗长,由于多见于儿童,可能影响小儿营养和生长发育。...
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致密性骨发育障碍(condensing osteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒,以后,由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全,Palmar等认为其是骨硬化的一种,或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来,软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。...
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石膏综合征(Gypsum syndrome)是指在采用不同方法治疗严重脊柱侧弯或后凸畸形的过程中,由于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部,进而导致出现以急性胃肠道症状为主要特征的一组综合症候群。本病征首先由Willett在1878年为描述1例因使用髋人字形石膏后产生急性胃扩张伴有恶心和反复呕吐的病例提出的。国内1983年沈侠报道1例。1987年杨全城等报道3例,其中1例为6岁女孩,因左髋关节先天性脱位行Chairi手术后髋人字形石膏固定,第2天哭...
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婴儿性骨皮质增生症(infantile cortical hyperostosis)又称Caffey病,为婴儿时期侵犯骨骼及肌肉筋膜的疾病,其特点为长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成,以及患处的肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前,男性居多。但最近尚有报道本症可发生在11岁的儿童。...