婴儿性骨皮质增生症

　　一、症状

　　最常见的临床表现为容易烦躁和出现局部肿物。开始肿物可有压痛，但局部温度不高，也不发红。发病之初每有发热，血沉增快，血清碱性磷酸酶升高和贫血。典型X线所见为骨膜下大量新生骨，病变骨变粗。主要症状有三：

　　1.一般表现 可有苍白、贫血、有精神症状烦躁不安：如患者自觉烦闷急燥，心神不定。局部淋巴结不增大。

　　2.深层软组织肿胀、变硬和压痛 病变可为多发或单发。在同一病儿，受累各骨的病变程度可表现轻重不一。肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也比X线片上病变消失早。局部不红不热，从不化脓。但可无故复发，在原处或在另一部位。

　　3.骨皮层肥厚 见于长管状骨和扁平骨;

　　长管状骨如：上肢有肱骨、尺骨、桡骨 ;下肢有股骨、胫骨、腓骨;肋骨

　　扁平骨如：下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨

　　此外，可有假性瘫痪及胸膜炎等症状。变现为：随意运动功能障和深吸气、咳嗽时一侧胸痛，气短、干咳。

　　多数病儿可在发病后6～9个月内自愈，个别病例也可反复发作直至儿童时期。

　　一、发病原因

　　1.有专家认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。因为多数病例有长期低热及血沉增快现象，故疑为骨骼的轻度感染，但病变部做细菌培养均无菌生长。

　　2.该病可出现在胎儿，但多数患儿在出生后半年以内发病，而且可以在一家的同胞或双胞胎发生，先天性的骨发育障碍属常染色体的显性遗传，所以也有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。

　　3.由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因食物使疾病发作，因此考虑有食物过敏因素。

　　二、发病机制

　　1.早期在骨膜及其四周软组织中有明显炎症改变。随后，炎症逐渐消退，遗留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。骨膜下新生骨的活组织检查无急性炎症现象。

　　2.病变骨和四周软组织内的小动脉内膜有增生改变。造成缺氧是产生反应性骨膜增生的原因。

　　3.骨肥厚部分为正常未成熟的板状骨所形成。髓腔内富于血管，间或有纤维化，也有破骨细胞活跃现象。无骨膜出血的痕迹。

　　4.好发部位是下颌骨，其次顺序为肋骨，锁骨，尺骨，桡骨，肩胛骨，胫骨及腓骨。长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯。如系双侧病变，常不对称。

　　本症可自愈，预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。

　　一、鉴别：

　　从病儿症状和X线片可确认此病。

　　诊断时应排除

　　1.骨髓炎：骨髓炎为一种骨的感染和破坏，由需氧或厌氧菌，分枝杆菌及真菌引起。骨髓炎好发于椎骨，糖尿病患者的足部或由于外伤或手术引起的穿透性骨损伤部位。急性骨髓炎起病时高热、局部疼痛，若诊断不及时转为慢性骨髓炎时会有溃破、流浓、有死骨或空洞形成。

　　2.陈旧骨折：以前发生过骨折的部位，骨痂还没有完全长好，自己不小心又骨折了，把原来骨痂弄坏了，造成二次甚至三次骨折。

　　3.骨肿瘤：骨肿瘤是指发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤，

　　4.维生素A中毒症：儿童长期服用过量维生素A会有慢性型维生素A中毒症。表现多为骨痛症状，呈转移性疼痛，可伴有软组织肿胀，有压痛点而无红、热征象，以长骨及四肢骨多见，由于长骨受累骨骺包埋，可导致身材矮小。

　　一、检查

　　常见的好发部位是下颌骨、肩胛骨、肋骨、锁骨和四肢长骨。全身的管状骨和扁平骨表现为骨皮质增厚、硬化。在病变早期骨周围软组织增厚肿胀。患处骨皮质增厚的吸收和恢复至正常，比临床症状和软组织肿胀的消退较晚。

　　1.外周血检查 白细胞增高，血红蛋白量和红细胞计数减少。

　　2.血生化检查 血沉增快、病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。

　　3.影像学检查：X线表现先为轻度骨皮质增厚以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。在增厚肿胀的软组织下方骨皮质外侧开始出现骨膜增生影，继之层状增厚，最后与骨皮质相融合而致骨皮质增厚，致密硬化。病变侵犯管状骨时，仅在骨干周围见到层层增厚的骨膜下新生骨影，有时如管套状包围骨干，边缘可以不规则呈波浪状，但不累及骨骺和干骺端。由于新生骨质增生硬化，髓腔可以变窄或消失。