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这种最常出现在婴儿身上的罕见疾病,会引起哪些并发症?

发布时间: 2021-07-16 10:58

2021
07/16
10:58

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如果你的身体产生了太多的一种叫做组织细胞的免疫细胞,它们就会导致肿瘤、损伤和其他组织损伤。

 

其中一种罕见的疾病类似于某些类型的癌症被称为朗格汉斯细胞组织细胞增多症,简称LCH。它最常出现在蹒跚学步的孩子和婴儿身上,但也在成年人身上发生。

 

朗格汉斯细胞组织细胞增多症

朗格汉斯细胞组织细胞增多症


症状:

 

LCH可以出现在身体的任何地方,但最常见的是皮肤和骨骼。它可以影响任何器官,包括你的肺、肝、脑、脾或淋巴结。

 

大约10个人中有8个人会在颅骨和其他骨骼中导致叫做肉芽肿的肿瘤。这会导致疼痛和肿胀,有时还会导致手臂或腿骨折。

 

LCH症状从轻微到严重不等。有些人天生就有这种病,这种病最终会自己消失。但也有些人患有严重且持久的类型,会影响身体的多个部位。

 

除了你的骨骼,它还会影响你的


1、皮肤。皮肤皱褶上的红色鳞状肿块很常见。患有LCH的婴儿会出现红色、有鳞的头皮,这常常被误认为是一种常见的皮肤病。

 

2、肝脏。通常,只有严重的LCH会影响肝脏。患有LCH的人,皮肤可能会出现黄疸或发黄,血液凝结的时间可能更长。

 

朗格汉斯细胞组织细胞增多症

朗格汉斯细胞组织细胞增多症


3、淋巴结。这些腺体位于耳后、颈部和其他地方,可能会肿胀。你也可能有呼吸困难或咳嗽。

 

医生会在组织活检后知道你是否患有LCH。病理学家在显微镜下观察样本,寻找特定的蛋白质和其他疾病标记物。

 

除了身体检查,医生可能会根据你的症状安排其他检查比如


1、肺部和骨骼的x光片


2、骨髓活检以寻找LCH的迹象


3、血液化学检查你的肾脏,肝脏,甲状腺和免疫系统


朗格汉斯细胞组织细胞增多症

朗格汉斯细胞组织细胞增多症


4、核磁共振,正电子发射断层扫描和CT扫描可以得到身体的详细图像


5、尿检检查尿液中的红细胞、白细胞、蛋白质和糖的水平。

 

我们并不知道一些人患上LCH的原因是什么,大约一半的患者有缺陷基因,导致朗格汉斯免疫细胞生长失控。这种基因突变发生在出生后,这意味着通常不会从父母那里遗传LCH。


研究人员怀疑其他因素也可能起作用吸烟接触过苯或木屑等环境毒素新生儿感染情况甲状腺疾病家族史等等。

 

就像治疗某些类型的癌症一样,医生有时会用化疗来治疗LCH。许多患有这种疾病的人从肿瘤专家和血液学家等癌症专家那里得到治疗。但与大多数癌症不同的是,有形式的LCH有时会自行消失。




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