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死亡率超高的史蒂文斯-约翰逊综合征,这种罕见病怎么发生的?

发布时间: 2021-05-29 18:07

2021
05/29
18:07

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史蒂文斯-约翰逊综合征SJS)是一种重症型多形红斑,被列入多形红斑病。


史蒂文斯-约翰逊综合征是一种罕见的,严重的皮肤和粘膜疾病。这通常是对药物的反应,首先是流感样症状,然后是疼痛的皮疹扩散和水泡。然后受影响的皮肤表层死亡,脱落,几天后开始愈合。


史蒂文斯-约翰逊综合征 

史蒂文斯-约翰逊综合征


史蒂文斯-约翰逊综合征是一种医疗紧急情况,通常需要住院治疗。治疗的重点是消除病因,护理伤口,控制疼痛,尽量减少皮肤再生时的并发症。可能需要数周到数月才能恢复。

 

一种更严重的情况称为中毒性表皮坏死松解症。它涉及超过30%的皮肤表面和广泛的损害粘膜。

 

如果你的病情是由药物引起的,需要永久性地避免服用该药物和其他与之密切相关的药物。

 

皮疹出现前一到三天,可能会出现史蒂文斯-约翰逊综合征的早期症状,比如发烧、嘴巴和喉咙痛、疲劳、灼热的眼睛。


史蒂文斯-约翰逊综合征

史蒂文斯-约翰逊综合征 


随着病情的发展,其他体征和症状包括:


1、不明原因的广泛性皮肤疼痛;


2、发疹发散的红色或略带紫色的皮疹;


3、皮肤上的水泡会陆续出现在口腔、鼻子、眼睛和生殖器的粘膜;


4、水泡形成后数天内皮肤脱落

 

史蒂文斯-约翰逊综合征需要立即就医。如果遇到这种情况的症状和体征,请立即前往医院。如果是药物引起的反应可能发生在用药期间或停药两周后。

 

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种罕见的和不可预测的疾病。医生无法确定其确切原因,但通常情况下,这种情况是由药物、感染或两者导致的。你可能会在用药期间或停药两周后对药物产生反应。


史蒂文斯-约翰逊综合征

史蒂文斯-约翰逊综合征 



可导致史蒂文斯-约翰逊综合征的药物包括:


1、抗痛风药物,如别嘌呤醇;


2、治疗癫痫和精神疾病的药物(抗惊厥药和抗精神病药);


3、抗菌磺胺类药物(包括柳氮磺胺吡啶);


4、奈韦拉平;


5、止痛药,如布洛芬。


可引起史蒂文斯-约翰逊综合征的感染包括肺炎和艾滋病毒。

 

增加患史蒂文斯-约翰逊综合征风险的因素包括:


艾滋病毒感染、虚弱的免疫系统、癌症、史蒂文斯-约翰逊综合征病史史蒂文斯-约翰逊综合征家族史、遗传因素。

 

当你同时服用治疗癫痫、痛风或精神疾病的药物时,基因发生变异也会引起。



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