大疱性表皮松解症是一组引起皮肤脆弱、起泡的罕见疾病。轻伤时可能会出现水泡，即使是热、摩擦、刮擦都有可能产生水泡。在严重的情况下，水泡可能发生在身体内部，例如口腔或胃的内壁。
大疱性表皮松解症大多数是遗传性的。这种情况通常出现在婴儿期或幼儿期。有些人直到青春期或成年早期才出现症状和体征。
大疱性表皮松解症没有治愈方法，虽然轻微的形式可能会随着年龄的增长而改善。治疗的重点是缓解水泡和防止新的水泡产生。
大疱性表皮松解症
大疱性表皮松解症的体征和症状因类型而异。它们包括：
1、脆弱的皮肤，特别是手和脚容易起泡；
2、厚或不成形的指甲；
3、口腔和喉咙内有水泡；
4、手掌和脚底增厚的皮肤；
大疱性表皮松解症
5、头皮起泡、疤痕和脱发（疤痕性脱发）；
6、皮肤变薄（萎缩性瘢痕）；
7、微小的白色皮肤肿块或丘疹（粟粒疹）；
8、牙齿问题，如牙釉质形成不良引起的蛀牙；
9、吞咽困难；
10、皮肤发痒、疼痛
刚出生的孩子患有大疱性表皮松解症，水泡也可能不会出现。直到孩子第一次开始走路或直到一个较大的孩子开始新的身体活动，触发更激烈的摩擦就会开始产生了。
大疱性表皮松解症
什么时候去看医生较好？
如果你或你的孩子出现水泡，请立即去看医生，特别是你不知道产生水泡的原因。对婴儿来说，严重的水泡会危及生命。
如果你或你的孩子有吞咽困难、呼吸困难、有感染的迹象（皮肤发热、发红、疼痛、肿胀、脓液、酸痛引起的臭味、发烧、发冷），就要注意了。
大疱性表皮松解症通常是遗传性的，疾病基因可能由患病的父母一方遗传（常染色体显性遗传）。或者它可能从父母双方遗传（常染色体隐性遗传），或者作为一种新的突变出现在患者身上，可以遗传。
皮肤由表皮和真皮组成，各层交汇的区域称为基膜。大疱性表皮松解症的各种类型在很大程度上取决于水泡形成的层次。
大疱性表皮松解症的主要类型有：
1、单纯性大疱性表皮松解症。这是最常见的形式，它生长在皮肤的外层，主要影响手掌和脚。水泡通常愈合而不留下疤痕。
2、交界性大疱性表皮松解症。这种类型可能是严重的，水泡开始于婴儿期。患有这种疾病的婴儿可能会因为声带的持续起泡和疤痕而发出嘶哑的哭声。
3、营养不良性大疱性表皮松解症。这种类型与基因缺陷有关，这种缺陷有助于产生一种胶原蛋白，为皮肤真皮层提供力量。如果这种物质缺失或不起作用，皮肤各层就不能正常结合。
想更了解大疱性表皮松解症，可以查看下篇：皮肤一碰就破，这种罕见遗传病你知道吗？（下篇）
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