随着现代超声检查技术在产科时期的广泛使用，先天性肾积水已成为输尿管盆腔连接（UPJ）阻塞的最常见表现。
在此之前，婴儿经常出现腹部肿块，而儿童则出现腹部疼痛，恶心和呕吐。血尿和尿路感染也并不罕见。
多数内在（或原发性）UPJ梗阻的原因可能与泌尿道的胚胎发育有关。在妊娠的第五周，输尿管芽从沃尔夫管形成，并侵入肾后胚层开始肾分化。
反过来，肾单位引起输尿管芽进一步分裂和分支，从而导致收集系统（包括UPJ）的形成。
UPJ梗阻
该发育过程的畸变必须引起主要的UPJ梗阻。例如，在发育过程中，输尿管被认为是固体，然后在以后再导管化。
这主要发生在输尿管中段。不完全的再通可能导致UPJ梗阻。
此外，在妊娠7周时，膀胱开始出现平滑肌分化，并在大约第16周时到达上输尿管。
平滑肌发育异常可能会导致输尿管部分无法适当收缩，并因此由于蠕动不良而导致原发性UPJ梗阻。
膀胱输尿管反流会导致进行性盆腔扩张，最终导致UPJ梗阻。
UPJ梗阻
没有药物可用于治疗输尿管盆腔连接（UPJ）阻塞。在无症状，无肾功能恶化迹象且患者无反复感染或肾结石的情况下，保守治疗（即等待观察）是合理的。
对于某些无症状UPJ梗阻的患儿，保守治疗可能特别合适，因为随着患儿的成长，梗阻可能会消退。
开放性肾盂成形术仍然是治疗UPJ梗阻的标准。
虽然方法上有许多不同，但这一手术通常包括手术切除UPJ狭窄段和施行肾盂至输尿管的吻合口再吻合。
如果肾盂显著扩张，通常通过切除多余的组织来缩小肾盂的大小，然后将其裁剪成漏斗状朝吻合口方向向下。如果UPJ附近存在副血管或异常血管，则吻合口位于血管前方。
开放性肾盂成形术可以通过各种切口进行，但最有可能通过腹膜外侧切口进行。
UPJ梗阻
根据外科医生的喜好和术后肾脏的功能，偶尔会保留一个肾造瘘管，或者更常见的情况是放置一个从肾盂到膀胱的输尿管支架。
一些外科医生在吻合口附近留下引流管；术后当输出量变小时，就可以切除。其基本原理是帮助检测吻合口漏液并防止其在腹膜后积聚。
如果留有引流管，通常是在病人的膀胱Foley导管被取出后，以及在肾造瘘管（如果有的话）被夹住以确定两种操作都不会增加吻合口的引流后，将引流管取出。
这种手术的优点包括良好的UPJ暴露，基本上所有泌尿科医生都熟悉的解剖结构，根据需要定制肾盂的能力，以及水密吻合的性能。缺点包括手术切口过大，术后疼痛和恢复。
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