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肥厚型心肌病可能会导致心力衰竭?治疗目标是减少呼吸困难和胸痛

发布时间: 2021-04-27 18:27

2021
04/27
18:27

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近年来,心肌病的定义和分类有了很大的发展。


心肌病可分为原发性(遗传性、混合性或获得性)和继发性两大类,可导致不同的表型,包括扩张型、肥厚型和限制型。

 

扩张型心肌病可以是遗传性的,也可以是后天性的,通常表现为典型的心力衰竭症状,射血分数降低。

 

肥厚型心肌病是最常见的原发性心肌病,可导致劳累性呼吸困难,晕厥前,非典型性胸痛,心力衰竭和心源性猝死。

 

限制性心肌病很少见,通常与全身性疾病有关。


肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

 

肥厚型心肌病(HCM)是最常见的原发性心肌病,患病比例为1500

 

它被定义为无室扩张的左心室肥大,是由编码肌节蛋白的基因的常染色体显性突变引起的。

 

间隔增厚占主导地位,并且可能导致左心室流出道梗阻或二尖瓣功能障碍。


某些肥厚型心肌病患者的预期寿命正常,无残疾或无残疾。

 

许多肥厚型心肌病患者无症状,可以在家庭筛查,听诊杂音或在心电图检查结果异常后进行诊断。

 

表现出肥厚型心肌病最典型特征的体征和症状包括非典型胸痛(可能与进餐,脱水或劳累有关)和心源性猝死。


一些病人被诊断为肥厚型心肌病可能有不明原因猝死家族史。


肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

 

检查时,医生可能会听到收缩期杂音,在Valsalva动作(深吸气后,在屏气状态下用力作呼气动作10~15秒)期间强度会增加。

 

此外,心电图检查结果通常显示左心室肥大和Q波,而超声心动图检查结果通常显示左心室肥大并伴有心室容积的减少。

 

治疗肥厚型心肌病的主要目标是减少劳累性呼吸困难和胸痛,并防止心源性猝死。β受体阻滞剂是有症状肥厚型心肌病患者的初始治疗方法。如果对β受体阻滞剂的耐受性不佳,可以使用非二氢吡啶钙通道阻滞剂,如维拉帕米。

 

所有肥厚型心肌病患者均应进行心源性猝死的危险分层,并应评估植入式心脏复律除颤器的放置位置。


肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

 

此外,当有任何个人心室颤动或持续性室性心动过速史时,建议将这些设备用于心源性猝死的二级预防。


外科肌瘤建议与左心室流出道梗阻无反应的药物治疗的终末期耐火心脏衰竭。

 

如果禁忌子宫肌瘤切除术(例如,在具有很高手术风险的患者中),也可以选择酒精中隔消融术,这是一种微创手术。


其中通过中隔动脉注射酒精以消除阻塞性肌肉组织。在极少数情况下,可考虑将心脏移植用于严重的收缩期症状。肥厚型心肌病可能会导致心力衰竭?治疗目标是减少呼吸困难和胸痛



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