鱼鳞病是一种影响皮肤的慢性罕见疾病,每 250,000 名新生儿中就有一人受到影响。
鱼鳞病是一种遗传性皮肤病,其特征是出生时皮肤剥落、发红和增厚。
遗传改变可以从头出现(没有该疾病的家族史)或遗传性的(如果父母患有该疾病或是异常基因的无症状携带者)。
这种鱼鳞病发病的主要原因是取决于基因的改变,根据遗传改变的遗传模式,可分为常染色体显性遗传、常染色体隐形遗传和X染色体。
鱼鳞病
鱼鳞病的症状主要是由表皮表层的角质化细胞组成的多个黄色或棕色层,大小为几毫米至几厘米;位于胸部、背部、上肢和下肢区域,有时位于面部;
肘关节和膝关节屈曲面内的位置,保留用于除常见鱼鳞病以外的所有种类的鱼鳞病;除性别遗传的鱼鳞病外,所有品种的手和脚都出现皮疹;
面部主要以板层和胎儿鱼鳞病的形式受到影响;鱼鳞病典型的特应性皮炎症状;还会出现与层状鱼鳞病有关的焦虑和抑郁障碍。
鱼鳞病
鱼鳞病的并发症,主要是受到病情的影响,情况越严重,那么并发症就越明显。
主要是眼部的并发症,会导致结膜炎、角膜炎、干眼症、眼睑炎症;耳部问题主要是瘙痒、中耳炎、听力受损;还有容易缺乏维生素D和其他微量元素,导致儿童生长迟缓。
鱼鳞病的检查,其实临床表现已经非常有特点了,医生的诊断一般是根据患者体格检查。
而其他辅助检查是皮肤活检,皮肤活检能够观察角质角质层明显增厚,细胞不规则排列,并使用更准确的方法来确定疾病的类型。
这不仅有助于对患者基因组进行分子检查以明确确认突变,而且还有助于进行上述谱系。这种疾病在祖父、父亲和女儿身上世代相传的证明清楚地表明了遗传的主导性质
鱼鳞病
目前鱼鳞病并没有治疗方法,对症治疗是可以减轻疼痛和鱼鳞病的伤害。
一般是口服或局部用药,一般疗法是用类维生素A,这是维生素A的合成衍生物,主要是调节表皮角化机制和减少皮脂腺的皮质分泌,还抑制免疫系统的活动,减少局部炎症反应。
软化和去除多余角质化表皮的药物主要有含 5% 水杨酸的软膏、尿素软膏、含有具有角质溶解活性的α-羟基酸的乳膏、乳酸乳膏。
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