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迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。...
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诊断
鉴别
小儿格林巴利综合症是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称多发性神经根炎。...
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鉴别
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是...
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脑血管畸形(cerebrovascular malformation)主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤,在小儿时期,二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage)的最常见原因。...
疾病
(多发型高脂血症,复合脂蛋白型高脂血症,家族性复合高脂血症,家族性高脂蛋白血症Ⅱb型,家族性高脂蛋白血症Ⅱ型,家族性高脂蛋白血症Ⅳ型,家族性混合性高脂血症,家族性联合高脂血症)
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鉴别
家族性混合型高脂血症(familial combined hyperlipidemia,FCH)是于1973年首次被认识的一个独立的病症。在60岁以下患有冠心病者中,这种类型的血脂异常最常见。另有研究表明,在40岁以上原因不明的缺血性脑卒中患者中,FCH为最多见的血脂异常类型。...
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皮肤B细胞淋巴样增生(cutaneous B-cell lymphoid hyperplasia),结节型通常为特发性。特发性B细胞淋巴样增生,过去被称为Speigler-Fendt肉样瘤。...
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如果病人多年的良性高血压或肾实质性高血压在几周或几个月内转变为恶性高血压(急进型)或一起病就表现为急进型高血压,往往引起严重的肾脏病理改变,即恶性肾硬化。肾功能迅速减退,出现进行性肾功能衰竭。...
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枕骨下硬结性毛囊炎(suboccipital indurative folliculitis)是好发于枕骨下及项中部的慢性硬结性和瘢痕性皮炎。由金黄葡萄球菌等引起,以毛囊周围炎和结缔组织增生为主要病变,故又有毛发部乳头状皮炎、枕部乳头状皮炎、瘢痕疙瘩性毛囊炎、瘢痕疙瘩性痤疮或项部须疮之称。初见枕后或项中有多发粟粒大小的红色毛囊性丘疹,丘疹逐渐增大,深部化脓性融合,结缔组织增生,形成乳头状瘢痕。可有瘙痒或疼痛。本病常迁延不愈,需要全身与局部的...