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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。...
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淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外组织。...
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全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛,黑棘皮病样损害,全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。...
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小儿消化道出血可发生于任何年龄,表现为呕血、便血或两者均有。出血原因复杂,除消化道本身的疾病外,也可能是全身性疾病的局部表现。出血的部位可以是上消化道,也可能是下消化道。上消化道出血系指屈氏(Treitz)韧带以上的消化道,如食管、胃、十二指肠后或胰、胆等病变引起的出血;下消化道出血是指屈氏韧带以下的消化道,如小肠、结肠、直肠、肛门的出血。小儿对失血量的耐受力差,临床症状轻重不一,有的出血量大、速度快,可出现致命性失血性休克,有的则无明显的...
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肢端肥大症(acromegaly)为腺垂体分泌生长激素过多,导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。晚近报道,本病涉及心血管损害颇多,随病程延长,心脏增大加著,尤其多见50岁的患者,受累明显者可诊断为肢端肥大症性心脏病(acromegalic heart disease)。...
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舌咽神经为混合神经,包含运动和感觉纤维。穿过颅后窝在颈静脉孔出颅后,在颈内和颈外动脉之间到达咽侧壁。其感觉纤维是舌咽部的感觉传入神经,其运动支主管提软腭功能,副交感纤维管腮腺分泌。舌咽神经属后组脑神经,外伤受损的机会相对较少,多因骨折线波及颈静脉孔所致,但颅后窝颈静脉孔区病变极易引起舌咽神经损害。舌咽神经的损害及损伤常与后组脑神经同时受累,单独的舌咽神经损伤临床极为少见。其表现为患侧舌后1/3的味觉减低或消失,咽上部一般感觉减低或丧失,软腭...
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溶血性贫血(haemolytic anaemias)是由多种病因引起红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的生理功能。正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍。因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能的增加所完全代偿,此时,临床上虽有溶血存在但...
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特发性心室颤动(idiopathic ventricular fibrillation,IVF)又称原发性心电疾病(primary electrical disease)、无器质性心脏病的心律失常死亡(arrhythmic death without idetifiable heart disease)、心律失常性猝死综合征(sudden arrhythmic death syndrome)等,是指不明原因的心室颤动,也即对心室颤动、猝死及...
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单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)感染常发生在上呼吸道,下呼吸道少见。单纯疱疹病毒性肺炎见于免疫受损的病人、酒精中毒的病人、烧伤病人。大部分病人为成人;在婴幼儿可作为广泛单纯疱疹病毒感染的并发症。...
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轮状病毒胃肠炎是病毒性胃肠炎中最常见的一种,普通轮状病毒主要侵犯婴幼儿,而成人腹泻轮状病毒则可引起青壮年胃肠炎的暴发流行。无特效疗法,以对症治疗为主。暂停乳类及双糖类食物。吐泻较重时用止吐剂及镇静剂。口服或静脉补液以纠正和电解质紊乱。...