全身脂肪代谢障碍简介：全身脂肪代谢障碍(total lipodystrophy)又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征，为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴内脏疾病或某些先天畸形，皮肤出现多毛，黑棘皮病样损害，全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 脂肪萎缩性糖尿病
- 皮肤
- 无传染性
- 40%
- 分为先天型与成人型两类
- 皮下脂肪消失,肝脾肿大,多尿
- 高血压性心肌病
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 内分泌科,皮肤科
- 中医药物治疗、西医药物治疗
- 30天
- 市三甲医院约（300-1000元）
- 常见药品
- 绞股蓝总甙胶囊,月见草油乳,左卡尼汀口服溶液
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
分为先天型与成人型两类。
1.先天型 出生时或2岁内发病，表现皮下脂肪消失，皮肤变干，但弹性良好，广泛色素沉着，腋下、腹股沟皱褶处最为显著，局部皮肤呈线状增厚，颇似黑棘皮病，全身多毛，头发浓密卷曲，前额发际低下可达眉弓部。骨发育较快，身高超过同龄标准，手足关节增大，头颅变长，面容消瘦，下额尖，颧骨凸出，具有特征性面容。躯体肌肉形似健壮，胃肌增厚，腹部膨突，常伴有脐疝。性器官早熟肥大。通常肝脾肿大，血脂高，皮肤形成黄色瘤，心肌肥大，肾功改变，智力不全或偏瘫。3岁时可出现高血糖，10岁后可伴多尿，但对胰岛素治疗无反应。
2.成人型 表现症状较晚或不突出，身高，肌肉粗大，腹部膨出多不明显，在糖尿病出现前，可仅见手足骨明显增长，类似肢端肥大症，化验可发现高血糖、高脂血症，尿蛋白及管型。部分有高血压、肝大、心脏肥大，常因肝功衰竭或呕血而死亡。
二、诊断
根据全身性胰岛素病及无酮症性糖尿病等特点，可以明确诊断。
疾病病因：
一、发病原因
病因尚不明确。有家族史或遗传影响，属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。亦有人推测与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
二、发病机制
发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷，而致脂肪代谢亢进的结果。
疾病预防：
运动对减轻脂肪障碍对机体的其他危害作用也是非常有效的。如：耐力锻炼可以减少血小板的凝集性。糖尿病的危害之一是血小板的凝集性比正常人高，因而易造成微血管病变，导致视网膜及肾小球血管病变。而一次耐力活动，如跑步、游泳、自行车等运动可使糖尿病患者血小板的凝集性在14小时内保持正常。
疾病鉴别：
肢端肥大症需与本病成人型区别，前者系脑垂体肿瘤或增生所致，除肢端肥大外，尚有进行性前头痛，视野缩小，视力减退等症状，不同于本病。
疾病检查：
组织病理：皮下和内脏脂肪消失。电镜显示脂肪细胞含有许多脂肪小滴。
疾病就诊：
疾病治疗：
全身脂肪代谢障碍一般治疗
一、治疗
无满意治疗。可对症处理高血脂、高血糖及高血压。有报道摘除垂体可使病情改善。
二、预后
1.先天型 出生时或2岁内发病，3岁时可出现高血糖，10岁后可伴多尿，肝脾肿大，心肌肥大，肾功改变，智力不全或偏瘫。
2. 成人型 部分有高血压、肝大、心脏肥大，常因肝功衰竭或呕血而死亡。
全身脂肪代谢障碍辨证论治
中医治疗：可调和气血，采用冲和汤加减。
疾病护理：
全身脂肪代谢障碍一般护理
生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
疾病饮食：
全身脂肪代谢障碍饮食原则
1、全身脂肪代谢障碍吃哪些食物对身体好：
食物多样、谷类为主 精细搭配，多食新鲜蔬菜及瓜果类。摄入充足的维生素、矿物质和膳食纤维。
以上资料仅供参考，详细请咨询医生
