川崎病已超过急性风湿热,成为儿童获得性心脏病的主要原因。多达四分之一的未经治疗的儿童会出现冠状动脉瘤或扩张;这些情况可能导致心肌梗塞、猝死或缺血性心脏病。
急性期的治疗旨在减少冠状动脉壁的炎症并预防冠状动脉血栓形成。根据冠心病的严重程度和心肌缺血的风险对患者进行分层指导长期管理。
川崎病患儿的心血管风险评估和治疗基于冠状动脉状态:持续性动脉瘤患者处于高危状态;动脉瘤退化的患者处于中等风险;未检测到异常的患者处于危险之中。
应鼓励所有患者在冠状动脉状态允许的情况下尽可能多地锻炼。建议对动脉粥样硬化冠心病的危险因素进行前瞻性咨询和年度评估。
川崎病
1、动脉瘤患者
自发病以来,继发于肌内膜增生的冠状动脉狭窄的发生率随着时间的推移而增加。
冠状动脉狭窄进展的可能性与动脉瘤大小有关,在具有巨大动脉瘤(即8毫米或更大)的动脉节段中尤其高。持续性动脉瘤患者在发病数年后出现全身炎症。
2、复发性动脉瘤患者
发病两年后,大约一半的血管发生动脉瘤的血管造影消退至正常管腔直径。动脉瘤消退的可能性与其大小成反比。
退化的冠状动脉瘤在组织病理学上是异常的,对硝酸异山梨酯的血管反应性降低,乙酰胆碱收缩,这表明内皮功能障碍。
川崎病和冠状动脉病变患者的冠状动脉可能容易加速动脉粥样硬化。10多年后,人们发现冠状动脉的初始直径与内膜中层厚度之间存在显着的相关性。
持续性或退化性动脉瘤患者的近端和外周动脉床硬度更大,动脉波反射更高。发病后6~20年冠状动脉病变患者的颈动脉壁比对照患者的颈动脉壁扩张性更小、更厚。
川崎病
3、未检测到动脉瘤的患者
通过仔细的临床随访,未检测到冠状动脉瘤的川崎病患者在发病10至20年后的发病率和死亡率与普通人群相似。
然而,动脉功能和心肌血流储备的亚临床异常会增加过早动脉粥样硬化的风险。冠状动脉正常的患者肱桡动脉平均脉搏波速度较高,这表明动脉僵硬度增加。
在川崎病后没有冠状动脉扩张的儿童中发现较低的心肌血流储备和较高的总冠状动脉阻力。
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