急性中毒性脑病(acute toxic encephalopathy)是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变，其主要临床表现是在原发病中枢神经系统以外的疾病过程中，突然出现中枢神经系统症状，如发热、意识障碍、昏睡或昏迷、抽搐和病理反射等，但脑脊液检查除压力增高外，常无其他的异常发现。注意与急性脑炎的鉴别。...
小儿Alstrom综合征
疾病
(小儿家族性黑矇性痴呆,小儿神经节苷脂累积病,小儿先天性黑矇,小儿遗传性先天性视网膜病)
小儿Alstrom综合征属于常染色体隐性遗传性疾病，主要为视力减退、神经性耳聋、肥胖、糖尿病、尿崩症、肾功能不全、性腺功能低下、高尿酸血症及高甘油三酯血症等。是发生最早、最严重的遗传性视网膜病变， 出生时或出生后一年内双眼锥杆细胞功能完全丧失，导致婴幼儿先天性盲。小儿Alstrom综合征又称先天性黑矇，遗传性先天性视网膜病、Alstrom-Olsen综合征等。...
主动脉弓综合征(aortic arch syndrome)是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名动脉、颈总动脉或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致动脉血压降低，颈、臂血管搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑和眼以及肢体供血不足而产生的一系列症状和体征。...
慢性硬脑膜外血肿较少见，系指伤后2～3周以上出现血肿者。一般而言，伤后13天以上，血肿开始有钙化现象即可作为慢性血肿的诊断依据。本病以青年男性为多，可能是因为硬脑膜在颅骨上的附着没有妇女、儿童及老人紧密，而易于剥离之故。好发部位与急性硬膜外血肿正好相反，即位于额、顶、枕等处为多，而颞部较少，究其原因，多系颞部血肿易致脑疝，故而病程发展较速。...
眼外肌猪囊尾蚴病是指寄生于眼球转动肌的猪囊尾蚴引起的反复发作性炎症与粘连形成的眼外肌病变，称为眼外肌囊虫病。...
小儿脑白质海绵状变性综合征
疾病
(小儿白质海绵样变性综合征,小儿卡纳万氏综合征,小儿卡纳万综合征,小儿脑白质海绵状变性综合症,小儿神经系统海绵状退行性变性,小儿中枢神经系统海绵样变性)
小儿脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。小儿脑白质海绵状变性综合征也称为中枢神经系统海绵样变性，Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。...
朊毒体病
疾病
(蛋白粒子病,朊病毒病,朊蛋白病)
朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。人朊毒体主要包括Creutzfeldt-Jakob病( CJD)，Gerstmann-Straussler病(GSS)，kuru病及致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia，FFI)。...
遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。...
小儿烟雾病
疾病
(小儿闭塞性脑血管病,小儿颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤,小儿脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张)
烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。...
是1892年Pfeiter从一名流感患者鼻咽部分泌物中分离所得。流感杆菌脑膜炎绝大部分是由b型流感杆菌所致。流感杆菌一般存在于人类的上呼吸道，根据荚膜多糖抗原成分的不同，用型特异性免疫血清作荚膜肿胀试验，将该菌分成六个血清型，即a，b，c，d，e和f型。其中b型菌对人类(婴幼儿)致病性最强。流感杆菌仅侵犯人类，发病年龄以3个月至3岁婴儿为主，因为2个月以内的婴儿体内有来自母体的杀菌抗体，故很少患病，其后随着年龄增长，来自母体的特异性杀菌抗体...
