遗传性良性上皮内角化不良简介：遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 口 眼
- 无传染性
- 70%
- 所有人群
- 视力障碍,畏光,结膜充血
- 角膜病
- 常见药品
- 维生素A软胶囊
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疾病症状：
一、症状
损害主要发生在口腔和眼部，口腔主要以颊黏膜、唇红缘，舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童更为明显，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
疾病病因：
一、发病原因
遗传性良性上皮内角化不良系常染色体显性遗传所致。
二、发病机制
系常染色体显性遗传性疾病，发病机制还不很清楚，组织病理表现为表皮增生，棘层肥厚，有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。
疾病预防：
注意用眼卫生，保护用眼，不要在强光下阅读，暗室停留时间不能过长，光线必须充足柔和，不要过度用眼。综合调理全身并发症。注意药物影响，危险因素者，必须定期复查，一旦有发病征象者，必须积极配合治疗，防止视功能突然丧失。
疾病鉴别：
一般不会与其他疾病混淆。
疾病检查：
组织病理：表现为表皮增生，棘层肥厚，有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。此细胞称为细胞内细胞。
疾病就诊：
疾病治疗：
遗传性良性上皮内角化不良一般治疗
一、治疗
由于本病并无恶变，可对症治疗或不治疗。
二、预后
儿童眼的损害，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
疾病护理：
遗传性良性上皮内角化不良一般护理
饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。
疾病饮食：
遗传性良性上皮内角化不良饮食原则
(1)忌烟、酒、咖啡、可可。
(2)忌辛辣、燥热动血的食物。
(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。
