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格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接...
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黄斑部视网膜下新生血管膜(subretinal neovascularization membrane in macular),是由多种病因所致的脉络膜新生血管芽穿越Bruch膜并在视网膜色素上皮下和(或)上增殖形成的纤维血管组织,常伴有视网膜下的浆液性渗出和(或)出血,为多种眼底疾病导致视力丧失的最主要原因。...
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眼的异物伤比较常见、根据异物的性质可分为金属异物和非金属异物两类。大多数异物为铁、钢磁性金属异物,也有非磁性金属异物如铜和铅。非金属异物包括玻璃、碎石及植物性(如剌、木)和动物性(如毛、刺)异物等。不同性质的异物在眼的不同部位所引起的损伤及其处理各有不同。...
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外伤性颈内动脉海绵窦瘘是指位于海绵窦内的颈内动脉或其分支,因外伤破裂直接与静脉交通,形成动、静脉瘘,其原因常为颅底骨折而致,在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。...
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早在1884年,Bollinger在尸检中发现长期大量饮用啤酒者心脏明显扩大,称其为慕尼黑啤酒心脏。20世纪以来,大量临床和动物试验证明,长期过度饮酒可以引起以心脏排血量降低为特征的心肌病。1985年以来,许多学者又提倡采用酒精性心脏病(alcoholic heart disease)作为病名。因为它的病因主要是酒精,并在戒酒后心脏收缩功能可以明显改善,而且其病变也不仅限于心肌。...
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结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病,是一种原因未明的慢性肉芽肿病,可侵犯全身多个器官,以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统,出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。神经系统结节病可以反复发作,据统计约1/3的患者病程中可有反复,非复发性神经系统结节病约占68%。...
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先天性血管萎缩性皮肤异色症(congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又称Rothmund-Thomson综合征。其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张,伴有先天性白内障。...