流行性甲型脑炎又称昏睡性脑炎(encephalitis lethargica)。1917年4月康斯坦丁冯艾克诺默(Constantin von Economo)医生在维也纳精神病学会上发表了他对这种疾病的临床和病理的发现，并提出为一种独立的疾病，故又称Von Economo脑炎。在第一次世界大战末期，甲型脑炎席卷欧洲，大约500万人被感染，患者大多为年轻人，而且女性多于男性。急性期临床特征为发热、昏睡、眼肌瘫痪及舞蹈样运动过多等。慢性期主要...
脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome，AMMS)是先天性脐膨出中伴有巨舌症，巨体症的病例的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述，但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述，故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全，部分腹腔脏器通过脐带基部的腹壁缺损...
莱姆病(lyme’s disease，LD)是近年来被认识的一种人畜自然疫源性、累及人体多个器官的蜱媒传染病。约15%和8%的患者分别出现明显的神经系统症状和心脏受累的征象。神经系统可表现为脑膜炎、脑炎、舞蹈病、小脑共济失调、脑神经炎、运动及感觉性神经根炎以及脊髓炎等多种病变，但以脑膜炎、脑神经炎及神经根炎多见。病变可反复发作，偶可发展为痴呆及人格障碍。莱姆病的病原体是伯氏疏螺旋体(Borrelia Burgdorferi，BB)。自198...
脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤，深在于颅底部位，临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤，1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。 颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，呈缓慢浸润性生长。向前可生长到鞍旁或鞍上，甚至伸入颅内，或向下突入鼻腔，或咽后壁。也可向后颅窝生长，累及一侧桥小脑角，或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶尾部最多...
硬脑膜外血肿是位于颅骨内板与硬脑膜之间的血肿，好发于幕上半球凸面，十分常见，约占外伤性颅内血肿的30 %左右。分为慢性与急性硬脑膜外血肿。...
肺性脑病系指肺、支气管、胸疾病引起的缺氧，二氧化碳潴留所致的精神-神经症状的综合征，如排除其他原因引起的类似表现者。...
感染性巩膜炎(infectious scleritis)巩膜组织受病原体感染引起的炎症。这种炎症可能由病原体直接侵犯引起，也可能因病原体产生的过敏反应引起。感染性巩膜炎的感染途径可分为外源性和内源性2种。外源性感染一般由外伤、手术或巩膜邻近组织的感染灶等直接引起。内源性感染可由全身感染性疾病(包括化脓性致病原或非化脓性肉芽肿性致病原引起的疾病)如结核、麻风、梅毒等通过循环系统播散而引起。 感染性巩膜炎可通过特殊治疗得到控制，而常用于免疫疾病...
复发性无菌性脑膜炎(recurrent aseptic meningitis)系指脑膜炎呈反复发作病程。发作时出现发热、颈部强直等脑膜刺激征，同时脑脊液检查主要呈淋巴细胞增多及蛋白轻度增高，一般历时数天迅速自然缓解，在发作间歇期症状完全消失，脑脊液也完全恢复正常，其病程良性，可反复发作达数年之久。本病最早由Mollaret(1944)描述，因当时脑脊液采用格兰(Gram)染色及细菌培养未能发现病原体，故称为无菌性脑膜炎或“Mollaret脑...
颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿...
Machado-Joseph病(Machado-Joseph’s disease，MJD)是以初发两位患者的姓(Antone Joseph及Machado)命名的，同时又因本病集中于Azores群岛，故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型，SCA3)，以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪...
