血管炎是指一组异质性疾病，其中血管壁有炎症和损伤，导致组织坏死。这些是相对少见的疾病，据报道每年发病率为每 100 万人 40 至 54 例。
发病率似乎受地理、年龄和季节性挑战的影响。血管炎可能仅限于皮肤或其他器官，也可能是具有多种表现的多系统疾病。
血管炎
已经提出了多种血管炎分类。美国风湿病学会有七种原发性血管炎的分类标准：结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、韦格纳肉芽肿、过敏性血管炎、过敏性紫癜、巨细胞动脉炎和高安动脉炎。
显微镜下多血管炎不包括在分类标准中。美国风湿病学会标准是为研究性研究而设计的，但通常用于诊断，不包括用于诊断小血管炎的抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 检测或需要活检或血管造影术进行血管炎分类。
血管炎的发病机制知之甚少。血管损伤的三种可能机制是免疫复合物沉积、ANCA（体液反应）和伴随肉芽肿形成的 T 淋巴细胞反应（细胞介导）。
这些不同途径的最终结果是内皮细胞活化，随后血管阻塞和依赖性组织缺血。这可能会导致周围组织出血，并且在某些情况下会导致血管壁变弱，从而导致动脉瘤的形成。
对于几乎所有形式的血管炎，引发和驱动这种炎症反应的触发事件是未知的。许多小血管血管炎缺乏血管免疫沉积物，因此，已经为这些所谓的少免疫性血管炎寻找其他机制。
血管炎
临床表现
血管炎患者通常有前驱症状、体质障碍和器官特异性表现。患者可因非特异性体征或症状（如发热、皮疹、肌痛、关节痛、体重减轻）就诊，或因危及生命的特征（如大咯血、肾功能衰竭）到急诊室就诊。表现因所涉及血管的大小、部位和范围而异。
系统性血管炎的成像
1、胸片
胸片可见的非特异性异常包括浸润、结节、斑片状实变、胸腔积液和心脏肥大。这些发现可能发生在许多情况下，但如果无法解释，可能会引起血管炎的怀疑。
2、血管造影
血管造影可显示血管闭塞和动脉瘤。结节性多动脉炎的诊断可以通过检测肠系膜和肾动脉中的动脉瘤来确认。
尽管传统血管造影仍被接受为推荐的诊断方式，但计算机断层扫描血管造影和磁共振血管造影可能更优越，因为它们可以提供有关管腔内病理和血管壁增厚的有价值的信息。这些技术已用于诊断和监测高安动脉炎和川崎病。
血管炎
3、超声心动图
经胸超声心动图检测川崎病冠状动脉异常。大约 40% 的川崎病儿童在超声心动图上有冠状动脉病变（扩张或动脉瘤）。超声心动图用于评估高安动脉炎患者的冠状动脉血流量和冠状动脉狭窄程度。
4、超声检查
超声检查可能有助于诊断和监测大血管炎。巨细胞动脉炎患者可能有颞浅动脉狭窄、闭塞或晕征（血管壁水肿导致动脉周围的暗区）。
5、CT检查
计算机断层扫描对鼻窦韦格纳肉芽肿患者具有诊断价值。结果包括鼻粘膜增厚和点状骨破坏，主要在中线。在大约 90% 的韦格纳肉芽肿患者的胸部计算机断层扫描中可以看到结节或肿块。
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