肺动脉高压是一组异质性疾病，其特征是在右心导管插入术期间静息时平均肺动脉压为 25 mmHg 或更高。
超声心动图是评估疑似肺动脉高压患者的推荐初始检查。
肺动脉高压的诊断分类决定了治疗选择。支持靶向治疗的证据仅适用于肺动脉高压或慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
肺动脉高压
1、肺动脉高压
症状出现后，右心导管插入术中出现急性血管反应性的患者应开始试用钙通道阻滞剂。
平均肺动脉压降低超过 10 毫米汞柱至低于 40 毫米汞柱，并且在受到挑战时心输出量不变或增加的患者被认为是血管反应性的。
其他治疗方法可能包括内皮素受体拮抗剂（波生坦 ）、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非 ）或可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂
进一步的治疗可能包括肠胃外或吸入前列腺素，如依前列醇和新型口服前列环素药物，如司来帕格和曲前列环素。
2、左心病引起的肺动脉高压
这些肺动脉高压患者的重点是优化潜在的心脏病和控制合并症。这包括高血压和心力衰竭的管理，以及处理存在的严重瓣膜疾病。
控制液体量和利尿剂治疗是必不可少的，特别是对于有容量超负荷或右心衰竭病史的患者。不推荐血管扩张剂用于治疗左心疾病引起的肺动脉高压。
肺动脉高压
3、肺病引起的肺高血压
肺部疾病引起的肺动脉高压的治疗应重点管理基础肺部疾病和优化其他合并症的治疗。肺病应根据现有的最佳证据进行治疗。
患有 COPD 且动脉氧压低于 60 mmHg 的患者应接受补充氧气，这可能会通过降低肺动脉压来提高死亡率。应筛查阻塞性睡眠呼吸暂停患者并在必要时进行治疗。
缺氧性肺病患者可能受益于补充氧气以保持饱和度大于 90%。
在慢性肺病中使用血管扩张剂可能会加重通气-灌注不匹配。患有慢性肺病和严重肺动脉高压的患者应咨询专科医生。
肺动脉高压
4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压
在卓越中心进行的肺动脉内膜切除术可以治愈并且是适合手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的一线治疗。
不适合手术的患者可以考虑进行靶向药物治疗，也用于治疗肺动脉高压。无论采用何种治疗方法，这些患者都应在没有禁忌症的情况下接受终生抗凝治疗。
在没有禁忌症的情况下，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者应接受终生抗凝治疗。
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