临床上通常将原发性视网膜色素变性称为视网膜色素变性。
它是一种遗传性的眼病，是眼部最常见的遗传性的视网膜变性性疾病。
它是由于视网膜上接受光学信号的细胞，比如说视杆细胞和视锥细胞，以及视网膜色素上皮细胞的变性和病变，而导致视力和视野基因性损害。
它的遗传方式有很多种，有常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传等多种。
临床上近亲结婚以及与有家族史的病人结婚，生下的后代更容易出现视网膜色素变性。
视网膜色素变性如果是以视杆细胞受累为主，最早出现的是夜盲，一般在儿童或少年时期会有。
一开始夜盲症状不明显，或有的病人都否认有夜盲史，但是随着年龄增长，在黄昏时照射时行动就会受限。
但是如果以视锥细胞受累为主，夜盲症状会出现的比较晚，视力一般往往比较正常，当视野受累到一定程度，一般中心视力比较好。
但当出现管状视野时，视力就会受限，最终中心视力也会受限、直至失明。
视力的保存良好与否与种类有关，常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传的病，往往比性连锁遗传的视力要保持的要好。
常染色体显性遗传和隐性遗传的患者，从发病到视力降到0.1，往往到4-10年的时间。
性连锁遗传的视网膜色素变性的患者，往往在30-40岁时视力急剧下降到0.1。
视网膜色素变性也叫夜盲症，夜盲症是遗传性疾病，到目前为止不能治疗。
发病以后逐渐失明，但是目前没有根治办法。
余留下的视力发展速度，可以给患者指导对症用药，如口服叶黄素、银杏叶片、维生素B1、维生素B12、营养神经类型药。
多种因素能够改善发病过程中间导致视力下降的细胞衰退变化，对症治疗起到延缓作用。
不能对患者交代病不能治，这只是遗传规律决定性，不能根治而已。
目前研究说视网膜色素变性是遗传规律研究的最好的一种病。
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