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小儿时期的获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS) 即小儿艾滋病,是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV) 侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。...
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播散性复发性漏斗部毛囊炎(disseminated and recurrent infundibulofolliculitis)可见于非洲与美国的黑人,Hitch和Lunt于1968年首次描述了在一名黑人男子躯干发生的播散性毛囊丘疹,病因尚不明,无感染或药物方面的原因。...
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甲基丙二酸血症(methylmaloni cacidemia)也称甲基丙二酸尿症,属常染色体隐性遗传。临床主要表现为严重的间歇性酮酸中毒,血和尿中甲基丙二酸增多,常伴中枢神经系统症候。早婴期起病。...
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外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,为质地较韧,直径小于1cm的小包块,偶有多发性结节,表面皮肤有时有色素减退。多见于阴唇处,偶见于阴蒂。也可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等。可能来源于神经组织,较为罕见。...
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暴发性肝炎样(Fulminant Hepatitis Like)综合征,是指一组非病毒性肝炎而具有暴发性肝炎样表现的综合症。包括三种体征:1四环素致中毒性肝炎,服用大量四环素族抗生素可致急性脂肪肝,但以孕妇为多;2妊娠急性脂肪肝,患者多为20~30岁的初产妇,;3Reye综合征(脑病脂肪肝综合征),系指病毒,中毒及代谢障碍等所致脑水肿及肝,肾等脏器脂肪沉积。但如能治愈,肝脏可完全恢复正常。此组病征表现有急性起病、重度恶心、呕吐及腹胀,出血倾...
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此病是以鼻黏膜息肉及广泛的可触及的皮下局限性肿块为特征,病原菌为冠状虫霉(Conidiobolus coronatus),感染初始于鼻中隔,渐至鼻窦、喉部及面部中心区的皮下组织,病人多生活于非洲热带雨林,尤其是尼日利亚。...
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心血管和血栓栓塞综合征是由于消化系癌瘤坏死崩解和癌瘤浸润破坏组织,使促凝物质入血启动凝血系统,引起血液凝固、血栓形成所致的心血管损害。...
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内伤发热是指以内伤为病因,脏腑功能失调、气血水湿郁遏或气血阴阳亏虚为基本病机,以发热为主要临床表现的病证。一般起病较缓,病程较长。临床上多表现为低热,但有时可以是高热。凡是不因感受外邪所导致的发热,均属内伤发热的范畴。西医学所称的功能性低热,肿瘤、血液病、结缔组织疾病、内分泌疾病,以及部分慢性感染性疾病所引起的发热,和某些原因不明的发热,在有内伤发热的临床表现时,均可参照本节辨证论治...
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“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病,随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病,内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传,异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展...
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氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy),或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类:一类是酶缺陷,使氨基酸分解代谢阻滞,另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中,至少有一半有明显的神经系统异常,其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷,后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时,通常只出现轻度精神运动发育迟滞,直到发病2~3年后才有明显症状。像...