皮脂腺痣综合征是一种表现为皮脂腺皮损的疾病。这种情况会导致皮脂腺分泌过多,同时导致同一部位的皮肤过度生长。
皮脂腺痣综合征包括一系列不寻常的健康状况,同时出现在你的皮肤和身体。
皮脂腺痣综合征
皮脂腺痣是一种痣斑,呈黄色。最常出现在头皮、颈部和面部。它们在你的胳膊、腿和躯干上不太常见。皮脂腺痣通常出现黄色、无毛、光滑的斑块。它们往往在子宫内发育,出生时可能很明显,也可能不明显。
如果它们出现在你的头皮上,这个区域就不会有头发了。这通常被称为脱发。除了他们的外表,他们通常不会引起任何负面症状。
在青春期,它们可能会随着激素水平的调整而改变,变得更加明显。质地通常厚、鳞片状、疣状。
这些斑点往往单独出现。当出现其他伴随的健康状况时,它们会成为综合征的一部分,如:癫痫发作、智力损伤、一些颅神经受损、一些大脑结构的异常。
皮脂腺痣综合征
1、大脑发育。大脑的异常包括大脑的一侧变大。这会导致脑血管不能正常形成,连接两个大脑半球的神经缺失,大脑中传统上更突出的小皱褶或缺失皱褶,或者皱褶更厚。
2、其他综合征。Dandy-Walker畸形也常见于皮脂腺痣综合征。这种先天性的先天缺陷会在你的大脑后面留下一个非常大的空间。
它会干扰脑脊液的流动,导致脑脊液在你的大脑周围积聚和压力。这会导致神经损伤,包括运动技能发展迟缓和学习困难。
3、眼睛的问题。皮脂腺痣综合征通常包括眼睛问题。你的眼睛颜色或眼睛背面可能缺少部分眼部组织,也称为视网膜。
皮脂腺痣综合征
眼睛可能看起来混浊或交叉。如果你的视神经损伤是综合征的一部分,它可能会影响你的视力。损伤可能由疤痕、神经损伤或肿瘤引起。
4、骨头问题。骨骼畸形也很常见,可能包括:脊柱明显弯曲、臀部经常脱臼、肢体畸形、骨囊肿、突出的前额和不对称的头骨、踝关节和足部关节周围的额外骨结构。
因为对维生素D有抵抗力是很常见的,随着时间的推移,骨头会变软。儿童可能没有同龄人长得快,可能比成年人矮,容易骨折。
什么引起皮脂腺痣综合征?
研究表明,受孕后,两个被称为KRAS和HRAS的基因突变会导致皮脂腺痣综合征。男性和女性都受到同样的影响。每1000名活产婴儿中约有1至3名婴儿出现有或无该综合征的皮肤损害。
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