肾小管酸化功能障碍简介：肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒。肾小管酸化功能障碍导致肾小管性酸中毒。 近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴定的酸和铵。
症状起因：
可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉)，也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症。
原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。
近端肾小管HCO-3重吸收缺陷时，血浆HCO-3浓度如正常，滤液中HCO-3在近端肾小管重吸收减少，大部分流入远肾单位，肾小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3，使尿液中酸的排出减少，尿pH升高呈碱性。由于近端HCO-3重吸收的减少，血浆HCO-3的浓度降低，也是产生酸中毒的原因之一。但是，当血中HCO-3浓度降低到低于远肾单位重吸收能力时，小管液中的HCO-3可以被远肾单位完全重吸收，尿中无HCO-3排出。由于远端尿酸化功能正常，此时尿pH可低于正常(尿pH≤5.5)。
近端肾小管酸中毒时Na+和水的重吸收减少，细胞外液容量减缩，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统的分泌和活性增加，促进Na+-K+交换，尿排钾增多，血钾降低。
近端肾小管酸中毒时多数不出现肾钙化、肾结石和佝偻病。PRTA产生高氯性酸中毒的真正机制还不清楚，可能与Na+和Cl-的重吸收增多有关。
PRTA患儿的生长落后可能与酸中毒有关，有资料证明酸中毒时hGH的分泌减低，酸中毒还可影响胶原的合成，可能是多种因素影响生长，当高氯性酸中毒被纠正后生长恢复正常。
- 建议就诊科室
- 肾内科
- 可能疾病
- 1、 脱水，可能伴随疲劳、头晕、眼花等症状，应去急诊科或内科就诊。
- 2、 小儿多发性肾小管功能障碍综合征，可能伴随生长缓慢、低血钾、低磷血症等症状，应去儿科或肾内科就诊。
- 3、 Ⅳ型肾小管性酸中毒，可能伴随尿中磷酸盐排出增多、多尿、恶心与呕吐等症状，应去肾内科就诊。
- 4、 范可尼综合征，可能伴随肌性肌无力、肾小管酸化功能障碍、烦渴多饮等症状，应去肾内科就诊。
- 相关检查
- 1、氯化铵负荷试验，氯化铵负荷试验是一种检查远曲肾小管功能的试验。
- 2、尿co2，尿co2测定是一项用于检查肾小管酸化功能是否正常的一项辅助检查方法。
- 3、HCO3-重吸收试验，HCO3-重吸收试验是一项用于检查肾小管酸化功能是否正常的一项辅助检查方法。
- 4、尿稀释试验，尿稀释试验是一项检查肾小球酸化功能是否正常的一项检查方法。
- 5、肾小管氨马尿酸最大排泄量试验，肾小管氨马尿酸最大排泄量试验有利于疾病的判定。
