指鼻不准简介：指鼻试验：嘱患者将手臂伸直外展，先示指摸触检查者伸出的示指指尖，然后再指自己的鼻尖，以不同方向、速度、睁闭眼重复多次进行比较。小脑病变时指鼻不准，接近鼻尖时动作变慢，不能正确调整距离，测距过度(辨距不良)或出现动作性震颤。指鼻不准程度与病损程度平行。 脊髓小脑变性症〔英文名称：spinocerebellar ataxia〕是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。 这些综合征中有许多是遗传性的;另一些则属散发性.脊髓小脑变性大致可分为三大组：主要由脊髓变性引起的共济失调，小脑性共济失调，或多系统萎缩.对这些疾病目前无特殊治疗。
症状起因：
本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。
病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在 小脑及脊髓 神经失调的病态，然后会查问他的 家族史(包括已故的亲人)，最后透过核磁共振(MRI)及基因测试 ，才能判断 病人是否患上小脑萎缩症。
遗传方式
因为这是自体显性遗传疾病，所以若父母一方有小脑萎缩症，则其子女不分性别都将有 50% 机率罹患此病。若其子女未受遗传，则其下一代也不会因遗传而罹患此病。
大量临床资料报告研究表明：小脑萎缩的大多数患者是属于遗传性的，且病情呈慢性、进展性恶化，若得不到有效的控制，很快就会危及生命。所以，一旦发现应及早用药治疗，有效地控制病情、改善原有的症状、提高生活质量、延缓生命。
- 建议就诊科室
- 内科
- 可能疾病
- 1、 骨神经纤维瘤，可能伴随神经根刺激、结节、状颅皮等症状，应去骨科或肿瘤科就诊。
- 2、 神经内分泌肿瘤皮肤转移，可能伴随原发灶不明的转移灶、结节、三叉神经一二支分布区域疼痛等症状，应去肿瘤科就诊。
- 3、 神经鞘黏液瘤，可能伴随结节、丘疹等症状，应去肿瘤科就诊。
- 4、 婴儿成神经细胞瘤，可能伴随神经纤维过度生长、宫颈水肿、三叉神经一二支分布区域疼痛等症状，应去肿瘤科就诊。
- 5、 营养缺乏性神经病变，可能伴随营养代谢缺乏、神经失用、感觉障碍等症状，应去中医科就诊。
