腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着简介:脊髓栓系综合征的患者特别是儿童,要警惕此病的一个临床表现:腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着。脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。
症状起因:
1.各种先天性脊柱发育异常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复术,当时的目的是将异常走行的神经组织,尽可能的修复到正常状态,重要的是防止脑脊液漏,但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中产生的粘连引起脊髓末端的栓系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤 是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起,中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接,将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症,造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的栓系有关。
3.潜毛窦 是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎,造成对脊髓圆锥的栓系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤,它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。
4.脊髓纵裂 脊髓纵裂的发生机制有人认为是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;亦有人认为是神经的发生异常,随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开,有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型:双硬脊膜囊双脊髓型,即脊髓在纵裂处,被纤维、软骨或骨嵴完全分开,一分为二,各有其硬脊膜和蛛网膜,脊髓被分隔物牵拉,引起症状。Ⅱ型:共脊膜囊双脊髓型,脊膜在纵裂处,多被纤维隔分开,为2份,但有共同硬脊膜及蛛网膜,一般无临床症状。
5.终丝紧张 是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍,而使得终丝比正常的终丝粗,残存的部分引起脊髓栓系。
6.神经源肠囊肿 所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨质缺损,称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。
7.腰骶部脊膜膨出术后粘连等并发症 有的学者统计此类可占全部手术病例的10%~20%。
- 建议就诊科室
- 皮肤科
- 可能疾病
- 1、 脊髓栓系综合征,可能伴随腱反射亢进、感觉障碍、骶部可有皮赘,形成尾巴等症状,应去骨科或神经内科就诊。
- 易混淆症状
- 口腔粘膜色素沉着、小梁网色素沉着、网状色素沉着斑
- 相关检查
- 1、促肾上腺皮质激素兴奋试验,促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验作用为对肾上腺皮质功能异常患者的诊断。
- 2、尿促卵泡成熟素,卵泡激素(Follicle Stimulating Hormone,FSH)与LH统称促性腺激素,与TSH同属糖蛋白类,具有促进卵泡发育成熟作用.。
- 3、脊柱MRI,脊柱MRI检查可准确评价脊柱和各种病理情况,对脊柱和脊髓疾病有诊断意义。