淀粉样蛋白沉积简介：淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因
症状起因：
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊指南
就诊指南：
淀粉样蛋白沉积就诊指南针对淀粉样蛋白沉积患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：淀粉样蛋白沉积挂什么科室的号？淀粉样蛋白沉积可能患上什么疾病？与淀粉样蛋白沉积容易混淆的症状？医生一般会问什么？等等。淀粉样蛋白沉积就诊指南旨在方便淀粉样蛋白沉积患者就医，解决淀粉样蛋白沉积患者就诊时的疑惑问题。
- 建议就诊科室
- 内科
- 可能疾病
- 1、 原发性皮肤淀粉样变性，可能伴随瘙痒、丘疹、剧痒等症状，应去皮肤科就诊。
- 2、 小儿淀粉样变性病，可能伴随胸痛、消瘦、生长缓慢等症状，应去儿科或内科就诊。
- 3、 小儿肾淀粉样变性，可能伴随肾脏受累、多尿、肚子疼等症状，应去肾内科就诊。
- 4、 继发性系统性淀粉样变，可能伴随淀粉样蛋白沉积、结节、肝脾肿大等症状，应去皮肤科就诊。
- 5、 肾淀粉样变性，可能伴随伴高血压、心脏扩大、关节肿痛等症状，应去肾内科就诊。
- 相关检查
- 1、肾上腺CT，肾上腺CT检查可了解肾上腺的病变情况，对肾上腺疾病有诊断意义。
- 2、肾脏CT，CT可用于多种疾病的检查，对疾病的诊断有辅助意义。
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