PAS染色阳性简介:肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生PAS阳性蛋白质。
症状起因
症状起因:
病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。
虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止,研究较多的有肺泡巨噬细胞活力,动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降,而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降,经支气管肺泡灌洗治疗后,其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加,全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。
就诊指南
就诊指南:
PAS染色阳性就诊指南针对PAS染色阳性患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:PAS染色阳性挂什么科室的号?PAS染色阳性可能患上什么疾病?与PAS染色阳性容易混淆的症状?医生一般会问什么?等等。PAS染色阳性就诊指南旨在方便PAS染色阳性患者就医,解决PAS染色阳性患者就诊时的疑惑问题。
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- 1、肺通气显像,肺通气显像用于了解呼吸道的通畅情况及各种肺疾病的通气功能,也可用于估价药物或手术治疗前后的局部肺通气功能,以指导治疗和观察疗效,常常与肺灌注显像配合,用于肺栓塞和阻塞性肺病的诊断和鉴别诊断。
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