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肌性肌无力

肌性肌无力简介:肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害;有机磷中毒时,胆碱酯酶的活力受到影响,使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性;周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定;肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢,氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。

症状起因

症状起因:

  发病原因

  1、 神经肌肉接头之间传递障碍 重症肌无力,类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病,如红斑狼疮等。

  2、肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎、肌营养不良症等。

  3、其他 膜电位异常如周期性麻痹、肌强直性肌病等;肉毒症和高血镁症。氨基成类药物、美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合、有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等。能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等。

  机 理

  重症肌无力患者的胸腺发生病变后,诱发产生抗胸腺样物质抗体,这种抗体与横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体有交叉反应,即乙酸胆碱受体抗体,当乙酸胆碱受体抗体与乙酸胆碱受体结合后,则封闭了乙酸胆碱受体,受体抗体复合物在补体的参与下可以溶解受体,杀伤性T细胞及淋巴因子也可以破坏受体,使横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体的数量减少,功能下降。在正常情况下,当神经冲动到达神经末梢时,很多囊泡可以同时释放大量的乙酚胆碱;但只有一部分和终板膜上的乙酚胆碱受体结合而产生有效的终板电位,大部分被乙酸胆碱酯酶水解或被神经再摄取。所以当神经冲动连续发放时,虽然突触前膜附近的囊泡补充不足,乙酸胆碱的释放量逐渐减少,但仍然能够维持有效的肌肉收缩。本病由于终板的受体减少,从而减少了乙酸胆碱与受体结合的几率,使大量的乙酸胆碱被乙酸胆碱酯酶水解和在突触间隙中流失。在神经冲动的开始,虽然终板的受体减少,由于神经末梢释放大量的乙酸胆碱与受体结合的几率降低不明显,仍能产生有效的肌肉收缩。当神经冲动连续发放时,由于乙酸胆碱的释放量下降,使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位,导致临床上出现受累横纹肌的异常易于疲劳,活动时加重,休息后减轻。

  类重症肌无力综合征的发病病因是有恶性肿瘤所引起的自身免疫反应性疾病,尤以燕麦细胞型肺癌多见。发病机理是瘤细胞表面具有与突触前膜钙通道结合蛋白相同的抗原,抗肿瘤抗体与突触前钙通道结合蛋白有交叉反应,从而影响突触前乙酸胆碱的释放,缺乏足量的乙酸胆碱与乙酸胆碱受体结合,减少动作电位的产生,发生骨骼肌的异常疲劳。即休息时肌 力减弱,活动后肌无力好转的异常疲劳现象,神经高频重复电刺激检查时动作电位递增现象可以作出诊断。

  多发性肌炎的确切的病因和发病机制尚未明确。一般认为是一种自身免疫性疾病,可能是病毒感染等因素引起的免疫性疾病,表现为 肌肉的间质性炎症和肌纤维的变性。肌细胞电镜下部分患者提示有病毒颗粒的存在人细胞和杀伤细胞的激活相当明显,肌纤维周围有淋 巴细胞浸润,部分患者血清中存在抗肌球蛋白抗体和抗核抗体。部分患者合并其他自身免疫性疾病。表现为受累肌肉的肌无力和肌肉萎缩等。

  肌营养不良症的基本原因是基因缺陷,可能导致dystrophin,(抗肌营养不良蛋白)的生成困难。当肌纤维缺乏dystrophin,使肌细胞膜功能障碍,大量的游离钙、高浓度的细胞外液进入肌纤维内,以及免疫物质进人肌细胞内引起肌细胞内,使肌原纤维断裂、坏死。

  低钾性周期性麻痹和高钾性周期性麻痹的病因均为常染色体显性遗传。神经和肌肉的兴奋性与膜电位和阈电位之间的差值有密切的关系。膜电位是钾的平衡电位。静息状态下,细胞内钾的浓度明显高于细胞外钾浓度,膜电位的大小与细胞内外钾的浓度比值有关。当细胞外钾浓度降低时,膜电位的幅度增大;使膜电位与阈电位的差值增大,细胞膜处于过度极化状态,细胞的应激性降低。相反,细胞外高钾时,膜电位降低,膜电位与阈值电位的差值减小,细胞的兴奋应当增高。但当膜电位小于阈值电位时,影响复极,同样使细胞的兴奋性降低。当机体进食糖类食物、运动后休息、应激状态后、应用胰岛素和肾上腺素药物等因素下,使钾很快进入细胞内,形成低钾性周期性麻痹;在饥饿、运动后等因素下,造成细胞外高钾,形成高钾性周期性麻痹。发作经常者,可有肌纤维有圆形或椭圆形囊泡,晚期可伴有局灶性坏死,肌核中移,肌纤维大小不等。

就诊指南
就诊指南:
肌性肌无力就诊指南针对肌性肌无力患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:肌性肌无力挂什么科室的号?肌性肌无力可能患上什么疾病?与肌性肌无力容易混淆的症状?医生一般会问什么?等等。肌性肌无力就诊指南旨在方便肌性肌无力患者就医,解决肌性肌无力患者就诊时的疑惑问题。
建议就诊科室
神经内科
可能疾病
1、 股神经卡压综合征,可能伴随感觉障碍、髂窝部疼痛、肌性肌无力等症状,应去骨科或针灸科就诊。
2、 继发性粘连性蛛网膜炎,可能伴随感觉障碍、运动功能障碍、腱反射异常等症状,应去就诊。
3、 胸椎黄韧带骨化症,可能伴随行走踩棉花感、下肢无力、胸部紧迫或束带感等症状,应去骨科就诊。
4、 第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形,可能伴随肌性肌无力、感觉障碍、男子性功能障碍等症状,应去心血管内科或血管外科就诊。
5、 第Ⅳ型脊髓血管畸形,可能伴随感觉障碍、肌性肌无力、血管畸形等症状,应去心血管内科或血管外科就诊。
相关检查
1、维生素B1,维生素B1(VitB1,VB1)测定对脚气病有诊断意义。
2、血清NSE,肺癌和神经母细胞瘤的肿瘤标志物,可用于鉴别诊断、病情监测、疗效评价和复发预报。
3、血清癌胚抗原,连续监测癌胚抗原水平可用于肿瘤治疗的疗效观察及预后判断。
4、血氧饱和度,血氧饱和度(SaO2)对缺氧有诊断意义。
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