蛋氨酸吸收不良综合征简介:蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道,代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍,也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病,智能发育迟滞,全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快发热及痫性发作可有全身伸直性痉挛状态。尿中有干芹菜或熬糖的特殊气味色谱法分析为大量γ-羟基丁酸及多种氨基酸粪便中有大量蛋氨酸。治疗主要是限制蛋氨酸摄入的饮食疗法。

症状起因
症状起因:
病因不明。可能为蛋氨酸转运异常所致,肠壁吸收氨基酸先天性缺陷,造成蛋氨酸淤滞于肠道,分解为a一羟丁酸,吸收入血经尿排出。
就诊指南
就诊指南:
蛋氨酸吸收不良综合征就诊指南针对蛋氨酸吸收不良综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:蛋氨酸吸收不良综合征挂什么科室的号?蛋氨酸吸收不良综合征可能患上什么疾病?与蛋氨酸吸收不良综合征容易混淆的症状?医生一般会问什么?等等。蛋氨酸吸收不良综合征就诊指南旨在方便蛋氨酸吸收不良综合征患者就医,解决蛋氨酸吸收不良综合征患者就诊时的疑惑问题。
- 建议就诊科室
- 儿科、内科
- 可能疾病
- 1、 肾性氨基酸尿,可能伴随β-氨基酸尿、二碱基氨基酸尿症、手掌和足底角化伴多汗等症状,应去肾内科就诊。
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