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高腭弓

高腭弓简介:多见于马凡氏综合症,主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

症状起因

症状起因:

  本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。

就诊指南
就诊指南:
高腭弓就诊指南针对高腭弓患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:高腭弓挂什么科室的号?高腭弓可能患上什么疾病?与高腭弓容易混淆的症状?医生一般会问什么?等等。高腭弓就诊指南旨在方便高腭弓患者就医,解决高腭弓患者就诊时的疑惑问题。
建议就诊科室
内科
可能疾病
1、 同型胱氨酸尿症,可能伴随马凡氏综合征、尿中有特殊鼠臭味、胸廓畸形等症状,应去骨科或儿科就诊。
2、 合并马蹄肾的腹主动脉瘤,可能伴随足背动脉搏动消失、血管杂音、收缩期杂音等症状,应去泌尿外科或血管外科就诊。
3、 腹主动脉瘤,可能伴随弛张热、腹部肿块、腹水等症状,应去血管外科就诊。
4、 炎症性腹主动脉瘤,可能伴随肚子疼、输尿管向心偏移、血沉增快等症状,应去血管外科或普外科就诊。
相关检查
1、一般摄片检查,摄片能够观察肺部、胸膜、纵隔及心脏、大血管病变、四肢骨骼骨折和关节脱位、可用于四肢软组织、食管及胃肠道的不透光异物的诊断、腹部平片可以瞭解胃肠道穿孔后有无气腹存在,有无肠梗阻。
2、多普勒超声心动图,多普勒超声心动图可用于测量血流方向,血流性质,血流速度,血流量,异常血流束的途径,异常血流束可协助二维超声心动图,明确结构异常的部位及走行,确定异常分流时相。
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