原发性肺动脉高压是一种病因不明的罕见疾病，慢性阻塞性肺疾病、左心室功能障碍和与低氧血症相关的疾病经常导致肺动脉高压。
肺动脉高压
1、钙通道阻滞剂
钙通道阻滞剂可以缓解约 20% 的原发性肺动脉高压患者的肺血管收缩并延长其生命。
但无法预测哪些患者会对口服血管扩张剂产生反应，而且这些药物通常会产生显着的副作用。因此，在选择长期治疗之前，在导管插入术期间评估肺血管反应性是有帮助的
适合测试急性反应的药物是强效、短效和可滴定的。长期口服高剂量钙通道阻滞剂治疗可产生持续的血流动力学反应并提高存活率。
2、依前列醇或前列环素
依前列醇 或前列环素是治疗原发性肺动脉高压的唯一最重要的进展。这种有效的、短效的血管扩张剂和血小板聚集抑制剂是由血管内皮产生的。
肺动脉高压
3、华法林
推荐使用华法林（香豆素）进行慢性抗凝以预防血栓形成，并已被证明可以延长原发性肺动脉高压患者的生命。
患有这种疾病的患者由于肺血流缓慢、右心室扩张、静脉功能不全和相对缺乏运动而容易发生血栓栓塞。地高辛对右心衰竭和原发性肺动脉高压患者了良好作用。
对于继发性肺动脉高压患者，治疗旨在及早识别和治疗潜在疾病（尽管它仍有潜在可逆性）。例如，左心室功能障碍应使用后负荷降低剂、地高辛和利尿剂治疗。
纠正结构性心脏和肺部异常的手术也可能是有效的，血栓动脉内膜切除术治疗可及的慢性血栓栓塞具有潜在的治愈作用。
停药后肺动脉高压可能会改善或消退，尽管消退并不典型。与间质性肺病相关的肺动脉高压可能对皮质类固醇或其他免疫抑制剂有反应。
肺动脉高压
由于缺氧是一种有效的肺血管收缩剂，因此识别和逆转低氧血症至关重要。低流量补充氧气疗法可延长低氧血症患者的生存期。未能识别和纠正低氧血症可能是肺动脉高压患者治疗中最常犯的错误。
低盐饮食和明智地使用利尿剂有助于减少肺动脉高压和右心室衰竭患者的容量超负荷。由于右心依赖于前负荷，应注意避免过度利尿和进一步减少心输出量。
尽管对基础疾病进行了积极治疗，但仍存在持续性肺动脉高压的患者应转诊到专门治疗这种疾病的中心进行评估。涉及依前列醇和其他药物的独特方案可能适用于对更常规措施没有反应的继发性肺动脉高压患者。
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