先天性巨尿道症简介：先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型，往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 先天性巨尿道
- 尿道
- 无传染性
- 65%
- 先天患者
- 复杂性尿路感染,上尿路结构和功能损害,尿痛
- 膀胱输尿管反流
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 泌尿外科
- 手术治疗
- 4-8周
- 市三甲医院约（30000-80000元）
- 静脉尿路造影,膀胱造影,尿道口检查
- 常见药品
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疾病症状：
一、症状
与先天性尿道憩室症相似，主要表现为尿路梗阻及感染症状。这种巨大的尿道，实际是一个巨大的尿道憩室。
二、诊断
根据临床表现及下尿路影像学检查可明确诊断。
疾病病因：
一、发病原因
可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型：
1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。
2.梭形巨尿道 有阴茎、尿道海绵体发育不良。
以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。
二、发病机制
目前暂无相关资料
疾病预防：
做好产前检查，本病尚无有效预防措施。
疾病鉴别：
目前暂无相关资料
疾病检查：
1.尿道造影 可清楚显示扩张的前尿道，可表现为“新月形”。
2.静脉尿路造影 可显示扩张的前尿道，另外有助于发现上尿路畸形，明确双侧肾脏有无积水。
疾病就诊：
疾病治疗：
先天性巨尿道症一般治疗
一、治疗
早期治疗并发的上尿路畸形，对扩张的巨尿道进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏，应考虑是否早期做变性手术。
二、预后
目前暂无相关资料
疾病护理：
先天性巨尿道症一般护理
1、防止局部受压，在阴茎敷料外用沙袋压迫，防止切口渗血，减轻水肿。
2、注意膀胱造瘘口尿液是否外漏，导尿管通畅，勿扭曲、受压。
3、注意尿液有无血块、沉淀物，集尿袋每日更换1次。
4、为防止术后阴茎勃起，影响切口愈合，每晚遵医服药。
5、术后12天拆线，以后先挟住导尿管，嘱其能自行排尿，后将膀胱造瘘口尿管拔去。
6、按照医嘱服用药物，抗生素口服出院头2天按标准剂量服用，2天后只需每天晚上服用一次。日常饮食以易消化和高营养饮食为主，适当补充水果、蔬菜及粗纤维食物，保持大便通畅、湿软。
7、正常活动，特别年长患儿不主张卧床。家长不要在患儿面前表现紧张，这样不利患儿身心恢复和发育。
疾病饮食：
先天性巨尿道症饮食原则
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。 (以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)
