下腔静脉后输尿管

    一、症状

　　本病的主要病理改变是梗阻所致，由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛;血尿是常见症状之一，一部分病人伴有泌尿系结石。虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数病人都在成年后才出现症状。

    二、诊断

　　本病临床表现多不典型，约25%的病例无显著症状或仅有轻度和可忍受的腰痛。明确诊断需依靠静脉尿路造影和输尿管逆行造影。

　　一、发病原因

　　在胚胎期后主静脉、下主静脉及上主静脉3对静脉的分支互相吻合在两侧形成静脉环。胚胎12周时，后肾从骨盆上升，穿越此环到腰部，故此环又称肾环，输尿管从中经过;当后主静脉萎缩时，其血液循环由下主静脉及其分支承担，下腔静脉由肾环后面形成，因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方。如果后主静脉不萎缩，代替了肾环后面的部分，肾环前面即变成了下腔静脉，使输尿管位置为下腔静脉的后方;如静脉环的腹侧不消失，因为有右下主静脉在背侧及腹侧，故形成双下腔静脉，导致右输尿管位于双下腔静脉间。

　　二、发病机制

　　本病实际畸形主要是下腔静脉发育异常，而不是输尿管发育异常。

　　典型病例是右侧输尿管绕过腔静脉之后走向中线，再从内向外沿正常路径至膀胱。肾盂及上段输尿管扩张，但一般没有梗阻。Bateson等(1969)将该下腔静脉后输尿管分为2种临床类型：Ⅰ型，有肾积水及梗阻，梗阻近端输尿管呈鱼钩样，较常见.Ⅱ型，没有肾积水或仅有轻度肾积水，此型输尿管在更高位置走向腔静脉之后，肾盂及输尿管几乎呈水平位，无扭曲，如有梗阻是因位于腔静脉侧壁的输尿管受椎旁组织的压迫所致。Ⅰ型梗阻部位在髂腰肌缘，该点是输尿管先向头侧，再走向腔静脉后。

　　本病为先天性疾病，尚无有效预防措施。

　　1.肾脏肿瘤 大的右侧肾脏肿瘤将输尿管推向中线移位时，应与下腔静脉后输尿管相鉴别。肾脏肿瘤多有肉眼血尿病史，当肿瘤体积大到足以将输尿管向内侧推移时，应能在腹部触及肿块;B超及CT检查能明确肿块与肾脏的关系和大小;尿路造影可显示肾盂肾盏受压变形或完全消失。

　　2.右输尿管结石 右侧输尿管结石可引起右肾积水，但多有阵发性右肾绞痛伴血尿。尿路造影可发现输尿管内结石影，并且结石以上输尿管和肾盂扩张积水。

　　3.右输尿管狭窄 可引起肾积水。病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。

　　4.原发性巨输尿管 可有肾、输尿管积水。尿路造影示输尿管迂曲扩张，但不向中线移位，无“S”形改变。输尿管近膀胱开口处狭窄，末端呈纺锤状。

　　诊断主要依靠静脉尿路造影与逆行输尿管插管造影，显示输尿管移位，向正中线越过第3、4腰椎而形成镰刀状或“S”形畸形。在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水。Randell指出，在X射线斜位摄片上，正常输尿管与腰椎之间有一定的距离，但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎。若经上述检查方法仍未能获得明确结论者，可采用Presman及Firfer提出的检查法，即先作右侧输尿管插管后，再从股部大隐静脉内插入一不透X射线的导管至下腔静脉内，然后拍摄X射线，即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系。超声、CT及MRI对诊断血管畸形有价值。