家族性进行性色素沉着简介：家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 家族性进行性过度色素沉着症
- 皮肤
- 无传染性
- 1%
- 常染色体显性遗传人群
- 皮肤色素加深,色素异常
- 虹膜色素痣,眶周色素沉着
- 常见药品
- 重组人干扰素α2b注射液
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疾病症状：
一、症状
色素沉着斑自出生后即有，随年龄增长，色素逐渐加深，数目增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，即可诊断。
疾病病因：
一、发病原因
本病的病因不是太明确，目前认为本病和常染色体显性遗传有关。也有学者认为和孕期使用某些药物以及食物有关。
二、发病机制
发病机制还不确切，本病通常呈进行性发展，色素逐渐加深，数量也逐渐增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。
疾病预防：
本病的病因不是太明确，目前认为本病和常染色体显性遗传有关，也有学者认为和孕期使用某些药物以及食物有关，故暂时无法直接预防。目前随着医疗技术的发展，对于皮肤的色素沉着性疾病也有了很好的治疗方法，如使用激光治疗，可去掉大部分的皮肤色素沉着。
疾病鉴别：
需进行排除性诊断法，首先与下述两病相鉴别：
1.色素性荨麻疹 皮损处划痕或摩擦后，色素斑处潮红并形成风团，即Darier征阳性。一般儿童期发病者居多，斑疹较小，可有斑丘疹、丘疹或结节等其他损害，境界较清楚。
2.神经纤维瘤病的咖啡牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一，形状不一，境界常鲜明，可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。排除上述两症后进一步详细询问病史：如有否接触化学物质或物理性刺激史，长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史，有否内分泌紊乱及其他内科疾患，如Addison病等，并进行相应的实验室检查。常需与药物性色素沉着斑相鉴别，后者有长期应用某些药物史。如银沉着症，常同时伴黏膜色素性沉着，砷沉着症则往往为全身性，尤以腋窝及会阴部明显，常伴掌跖角化。
疾病检查：
临床皮肤检查：本病出生后就有皮肤的色素沉着，随着年龄的增长呈进行性增长，常为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。
组织病理：真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显，于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。
疾病就诊：
疾病治疗：
家族性进行性色素沉着一般治疗
一、治疗
本病属于良性疾病，一般没有危害，且和染色体遗传具有相关性，故药物治疗效果也不太满意，如果临床上没有其皮肤并发损害者一般无需做内科治疗。目前可使用激光祛斑的方法使用高能量的激光打掉皮肤的色素沉着，从而达到皮肤的美化效果。
二、预后
一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。
疾病护理：
家族性进行性色素沉着一般护理
1、可用给皮肤做一些护理，如用蜂蜜 加上鸡蛋青和牛奶，调制成护肤品，外敷在有色素沉积的皮肤上，每隔二天做一次，可以缓解症状。
2、还可以用草莓和牛奶在一起调制成面膜，外敷在有色素沉积的皮肤上，草莓中含有大量的维生素C，可以美白皮肤，抵制病情。
3、多吃含有丰富的维生素食物也能起到很好的治疗效果，如富含维生素C的西红柿、猕猴桃和柠檬;维生素A较为丰富的胡萝卜和南瓜等。
疾病饮食：
家族性进行性色素沉着饮食原则
多食菜蔬水果，出格是含维他命C 多食物对于肉皮儿变白是有帮助益的，如番茄、草莓、弥猴桃等如时常食用含微量元素多的食物，如贝壳类。
一、祛斑散：冬瓜仁250克，莲子粉25克，白芷粉15克，将冬瓜仁、莲子粉、白芷粉共研细末，每日饭后用开水;中服15克，外用桃花阴干与干燥之冬瓜仁(去壳)等量研为细末，加入蜂蜜适量调匀，睡前涂患部，晨起洗净，有除雀斑，洁肤增颜作用。
二、消斑汤：丝瓜络10克，白茯苓10克，僵蚕10克，白菊花10克，珍珠20克，玫瑰花3朵，红枣10枚，将上药共加水浓煎取汁，再加水浓煎取汁，两次药汁混合，每日1剂，二次分服，连用30天。
三、取山药200克去皮切块，炒苡米100克，大枣20克，加清水1升，文火炖熬成粥后，加冰糖适量，每日晨起服适量，适用于脾失健运，纳差腹胀，斑色灰褐，舌苔白腻症者。
（以上资料仅供参考，详细情况询问医生）
