妇女多毛症

　　一、症状

　　妇女的终毛过度生长，呈男型分布。多见于雄激素依赖区，如唇上区、颊、颏、胸中部、乳房、下腹和腹股沟。可伴有男性化的其他特征，如颞侧秃发、男性体型、声音变粗、阴蒂肥大和无月经。可有痤疮。若多毛伴男性化，且病情发展快，应考虑新生物所致。但新生物引起的多毛只占少数。

　　二、诊断

　　妇女多毛症的鉴别诊断是比较难的，需仔细询问病史和详细的体格检查以及一定的实验室检查。病史主要是发病时间、进展速度、男性化、月经史、家族/种族背景。体格检查在于观察肌肉和脂肪的分布、阴蒂的大小、声音的粗细及有无溢乳。

　　一、发病原因

　　引起妇女多毛症的病因可分为4类：

　　1.分泌雄激素的肿瘤

　　(1)肾上腺肿瘤如腺瘤、腺癌、异位分泌ACTH肿瘤。

　　(2)卵巢肿瘤有性腺基质肿瘤、泡膜细胞瘤、类脂瘤等。

　　2.功能性雄激素过多

　　(1)肾上腺酶缺陷(先天性肾上腺增生)有不同的羟化酶、脱氢酶缺陷。

　　(2)库欣综合征。

　　(3)多囊性卵巢疾病，可伴或不伴肾上腺异常、卵泡膜细胞增生症。

　　3.特发性

　　4.药源性

　　二、发病机制

　　因雄激素增高和毛囊对雄激素的反应增强而导致的妇女有部分或完全男性型粗的终毛长出。

　　妇女多毛症患者的一般处理以饮食调节和控制体重为主，体重指数(body mass index， BMI)下降会改善生育结局，这说明体重减轻可以影响生殖内分泌。使肥胖、高雄激素血症、无排卵的妇女进行减肥，发现体重减轻可降低胰岛素和游离睾酮，同时使SHBG升高。高胰岛素血症(空腹和餐后)与无排卵关系的研究也显示胰岛素水平降低是影响排卵恢复的原因。降低体重可降低血中胰岛素浓度，增加性激素结合球蛋白和胰岛素样生长因子结合蛋白的浓度，结果导致雄激素分泌减少及血中游离睾酮下降，体重下降5%则可减轻高雄激素症状，从而减少雄激素增高导致多毛症的发病率。

　　1、应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。如为多囊卵巢综合征，还可有肥胖、闭经、不孕、阴蒂肥大、痤疮、乳房发育不良及多毛症等症状与体征。

　　2、如为肾上腺皮质腺瘤性多毛症，还可有向心性肥胖，高血压、痤疮、闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等，其皮质醇水平升高，尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别。而迟发型与隐型患者多在青春期后发病，有等位基因的突变，临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大，很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。

　　3、另外应与毛发过多鉴别。毛发过多是指体表毛发增多，大多数有家属性毛发过多史，没有什么男性化的表现。因为没有生理异常，所以不需治疗。

　　实验室检查包括睾酮、硫酸去氢表雄酮水平测定、地塞米松抑制试验、催乳素水平测定、LH/FSH比例等。