红蝴蝶疮

　　红蝴蝶疮症状

　　 本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮，以后者多见。

　　(1)盘状红蝴蝶疮：

多见于20～40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。

　　皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形，境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状，医学教育网整理表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开放，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。黏膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂、溃疡。

　　一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。

　　部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。

　　本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性疤痕。

　　先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1%～5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

　　(2)系统性红蝴蝶疮：

多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10.

　　本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻、皮肤红斑等。

　　皮肤、黏膜损害：约80%的患者出现对称性的皮损，典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似，在两颊和鼻部出现蝶形水肿性红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。医学教育网整理皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现;发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴黏膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期表现。

　　全身症状：

①发热：

一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃～41℃。

　　②关节、肌肉疼痛：

约90%的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。

　　③肾脏损害：

几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75%，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，医学教育网整理可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

　　④心血管系统病变：

约有1/3的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

　　⑤呼吸系统病变：

主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。

　　⑥消化系统病变：

约有40%的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约30%的病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。

　　⑦神经系统病变：

神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

　　⑧其他病变：

可累及淋巴系统，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20%的病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。

　　红蝴蝶疮病因

　　 总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎;兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒人里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。

　　热毒蕴结肌肤，上泛头面，则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛;或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结，久而化火，致气血凝滞;或因病久气血两虚，致心阳不足;但病程后期，每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾两虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。　　本病病情常虚实互见，变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。

　　红蝴蝶疮的中医治疗多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒人手。本病病情复杂，临床多采用中西医结合治疗。

　　红蝴蝶疮预防

　　避免日光曝晒，夏日应特别注意避免阳光直接照射，外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞，也可外搽避光药物。

　　红蝴蝶疮鉴别

　　 1.风湿性关节炎关节肿痛明显，可出现风湿结节;无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变;对光线不敏感;抗风湿因子大多为阳性;红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。

　　2.类风湿性关节炎关节疼痛，可有关节畸形;无红蝴蝶疮特有的皮损;类风湿因子大多呈阳性;狼疮细胞检查多呈阴性。

　　3.皮肌炎多从面部开始;皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显;肌酶、尿肌酸含量升高。

　　红蝴蝶疮检查

　　 (1)一般检查

　　血常规呈中度贫血，约56%的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，γ球蛋白、α↓2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。

　　(2)免疫学检查

　　①狼疮细胞检查：

阳性率在60%左右，但特异性低。

　　②抗核抗体检查：

阳性率在90%以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95%，效价与病情轻重成正比。其他如抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体阳性率为30%左右。

　　③补体及免疫复合物检查：

循环免疫复合物升高，血清总补体及C↓3、C↓4均降低，尤以C↓3下降显著。

　　④狼疮带试验检查：

用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带医学教育网整理，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%～70%，皮损部位高达90%以上，诊断意义。