坏死性结节病样肉芽肿病简介：坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病，其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿，伴血管炎和大片坏死。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 肺
- 无传染性
- 30%
- 所有人群
- 胸痛,结节,气急
- 幼年型类风湿性关节炎,鼻炎
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血液科,呼吸内科
- 手术治疗、药物治疗
- 2个月
- 市三甲医院约（1000-3000元）
- 免疫病理检查,肺部检查,细胞组织化学染色
- 常见药品
- 环磷酰胺
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%～25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及，但有文献报道13%的患者伴有肺外症状，包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。
二、诊断
主要依据病理检查确诊。
疾病病因：
一、发病原因
NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。
二、发病机制
坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死，可以相当广泛;③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜、支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。
疾病预防：
(1)加强营养，增强体质。
(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。
(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。
早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染。
疾病鉴别：
本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。
疾病检查：
病理检查是诊断本病的主要依据
X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润，约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节。有时可见肺浸润并有空洞形成。典型NSG肺门淋巴结肿大不常见，但也有报道可见于79%的患者。
疾病就诊：
疾病治疗：
坏死性结节病样肉芽肿病一般治疗
一、症状
该病预后较好，部分无症状患者未给予治疗，在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗，疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者，或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者，可加用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相关报告较少。
二、预后
在予激素治疗前，必须排除感染性肉芽肿可能，如结核、真菌等。本病例对激素治疗反应非常好。
疾病护理：
坏死性结节病样肉芽肿病一般护理
一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。
二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。
三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅;可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。
四、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。
疾病饮食：
坏死性结节病样肉芽肿病饮食原则
患者吃什么对身体好?
1、饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等，放凉后慢慢啜饮。
2、多吃新鲜水果和蔬菜。
3、多饮茶水或清淡饮料。
患者吃什么对身体不好?
1、禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等，这些均属辛辣之品。
2、忌烟。
3、不要吃太热太冷的食品。
4、忌吃油腻熏炸之物。
