维生素E缺乏病

　　一、症状

　　1.贫血 尤其是人工喂养的早产儿或低体重儿，在生后1～2个月可出现溶血性贫血，网织细胞增高，异形红细胞增多，以及血小板计数升高，形态异常，聚集性增高。

　　2.新生儿全身水肿 开始以下肢、会阴、阴囊、阴茎为主，以后眼睑水肿逐渐全身出现水肿。

　　3.神经系统症状 轻度的小脑共济失调、色素性视网膜病、眼肌麻痹、眼球震颤和肌肉无力、反射减弱等。

　　4.躁动不安、水肿、性能力低下、头发分叉、色斑，还会形成疤痕、会使牙齿发黄;引起男性性功能低下、前列腺肥大、不育症等等。

　　二、诊断

　　根据临床表现和实验室检查即可确诊。

　　一、发病原因

　　1.早产或低体重儿 维生素E在体内的储藏量与婴儿出生时的体重和胎龄有关。体重越低、胎龄越小，储藏量越少。因为新生儿体内的维生素E大多是在孕末2个月从母体获得，因此，未成熟儿出生时体内的维生素E储存量低于正常足月儿。

　　2.吸收不良 摄入的维生素E，在小肠吸收，需要胆汁和胰液的帮助，当消化不良、脂肪泻、慢性肝脏疾病、胰腺囊性纤维变和胆道梗阻时，以及早产儿的胆盐合成少、胰酶活力不足等，均能影响肠道对维生素E的吸收。

　　3.需要量增加 膳食中多不饱和脂肪酸(PUFA)增加时，维生素E的需要量也增加。因为维生素E可以防止PUFA的过氧化;如果饮食中维生素E和PUFA的比例不当(比值应为0.4～0.5)，会引起维生素E的缺乏。

　　二、发病机制

　　维生素E是体内生物膜上的重要组成部分，能起到稳定膜结构的作用，防止人体在代谢过程中产生的过氧化物和自由基(free radical)对膜的损害，从而保护生物膜的完整性。当维生素E缺乏时，生物膜上的多不饱和脂肪酸容易发生过氧化反应，特别是微粒体和线粒体的膜。如毛细血管内皮细胞受损，可使毛细血管的通透性增加，产生水肿、出血，如早产儿的颅内出血。

　　当维生素E缺乏时，红细胞膜上的多不饱和脂肪酸易发生过氧化反应，使红细胞的膜受损，产生溶血，出现贫血症状。新生儿的生理性贫血，可能与此时期体内维生素E的量不足有关。

　　维生素E缺乏可使实验动物的血小板聚集增加，血栓形成，睾丸萎缩及上皮变性，影响生育。老年人脑组织、心肌、肌纤维中有脂褐质(lipofuscin)堆积，容易衰老。神经髓鞘和神经细胞轴突的膜受损，可出现神经系统症状。

　　一、预防

　　富含维生素E的食物：麦芽、大豆、植物油、坚果类、芽甘蓝、绿叶蔬菜、菠菜、有添加营养素的面粉、全麦、未精制的谷类制品、蛋。

　　营养补品：可买到脂溶性的胶囊和水溶性的片剂。一般出售的是100～1500IU的维生素E。水溶性的维生素E适用于不吃油腻食物的人或食用多油食物会引起皮肤病变的人，对于40岁以上的中年人更为合适。一般的每日摄取量是200～1200IU。以乳类喂养者约为0.05mg/d，用其他食物喂养者约为1.5mg/d。对于体重小于1500g的早产儿和脂肪吸收不良的病儿，最好用水溶性维生素E5mg/d。以预防缺乏。

　　维生素E通常是无毒的。当服用高剂量时(每天多于1200国际单位)，它可引起反胃，胃肠气胀，腹泻和心脏急速跳动的不良反应。美国医学专家罗伯特提出忠告：长期服用大剂量维生素E可引起各种疾病。其中较严重的有：血栓性静脉炎或肺栓塞，或两者同时发生，这是由于大剂量维生素E可引起血小板聚集和形成;血压升高，停药后血压可以降低或恢复正常;男女两性均可出现乳房肥大;头痛、头晕、眩晕、视力模糊、肌肉衰弱;皮肤豁裂、唇炎、口角炎、荨麻疹;糖尿病或心绞痛症状明显加重;激素代谢紊乱，凝血酶原降低;血中胆固醇和甘油三酯水平升高;血小板增加与活力增加及免疫功能减退。最明显的毒性作用是对维生素K作用的拮抗并增强了口服香豆素抗凝剂的作用，此可导致明显的出血.

　　当你有以下情况时，服用维生素E 之前咨询一下你的健康顾问：如果你患有高血压或者你正在使用抗凝血剂，如下丙酮香豆素钠或者丙酮苄羟香豆素。

　　如果维生素E跟丙酮苄羟香豆素(一种凝血剂)同时服用，反而会增加反常流血的可能。一种叫胆汁酸螯合剂的降低胆固醇药物(如colestipol和消胆胺)减少维生素E的吸收。维生素E会跟环孢霉素(一种治疗癌症的药物)相互作用，减低两者的药效。

　　一、鉴别：

　　诊断明确，无需鉴别。患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性纤维化的儿童表现为维生素E缺乏综合征。它的体征是脊髓小脑共济失调伴深部腱反射消失，躯干和四肢共济失调，振动和位置感觉消失，眼肌麻痹，肌肉衰弱，上睑下垂和构音障碍。有吸收障碍的成人，由于维生素E缺乏所引起的脊髓小脑共济失调极为罕见。毫无疑问，成人的脂肪组织内有大量的维生素E贮备。维生素E缺乏的临床特征。

　　一、检查：

　　1、血液生化：血红蛋白多在60～100g/L之间，网织红细胞轻度升高，周缘血涂片可见棘形和因缩红细胞。血小板可增高。骨髓象可见多核的幼红细胞。

　　2、血浆维生素E容量测定：成年<11.6nmol/L(5μg/L)，小儿<7.0nmol/L(3μg/L)，有诊断价值。口服维生素E后，它在血循环中可存在1～2天，故服用维生素E3天后方可测其血浆含量。

　　3、测定血浆维生素E/血总脂的比值 成年人低于0.8μg/g总脂，小儿低于0.6μg/g总脂，有诊断价值。

　　4、过氧化氢溶血试验(PHT) 维生素E缺乏者为阳性，但应区别于G-6-PD缺乏时的假阳性。

　　依据病情选做心电图、B超检查。