严重联合免疫缺陷病简介：严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease，SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 免疫系统
- 无传染性
- 30%
- 儿童
- 正常免疫球蛋白减少,免疫缺陷,发烧
- 红皮病
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 中医科,中西医结合科
- 手术治疗
- 3个月
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
- 血清免疫球蛋白G,血清免疫球蛋白D,血清免疫球蛋白M
- 常见药品
- 转移因子口服溶液,复方斑蝥胶囊,免疫球蛋白G&A&M测定试剂盒(免疫比浊法)
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疾病症状：
一、症状
多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽，给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。
网状组织发育不全是SCID的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。
伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。ADA 是嘌呤分解代谢的催化酶;ADA缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病。检测病人红细胞和胎儿细胞的ADA活性，可明确诊断和为产前诊断提供依据。
疾病病因：
一、病因
本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。
疾病预防：
一、预防
本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传，目前尚无有效预防措施。
疾病鉴别：
一、鉴别
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处，脊椎，骨盆和肩胛骨，ADA 是嘌呤分解代谢的催化酶;ADA缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病，检测病人红细胞和胎儿细胞的ADA活性，可明确诊断和为产前诊断提供依据。
疾病检查：
一、检查
SCID是以系统免疫缺陷病，体液与细胞免疫功能均明显异常。但实验室检查却表现多种变化。
1.IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项 Ig正常。几乎普遍无抗体反应。
2.部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而另些病例则可能基本正常。
3.所有细胞免疫试验均异常，外周血T细胞数明显减少;记忆抗原试验和皮内植物血凝素试验反应极差。体外T细胞功能试验亦明显异常;有丝分裂原增殖反应缺如。
疾病就诊：
疾病治疗：
严重联合免疫缺陷病一般治疗
一、治疗
为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。
应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞，可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。
对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外，每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果。
疾病护理：
严重联合免疫缺陷病一般护理
一、护理
保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。
合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。
疾病饮食：
严重联合免疫缺陷病饮食原则
1、严重联合免疫缺陷病吃哪些食物对身体好？
饮食清淡，有营养，注意膳食平衡。
2、严重联合免疫缺陷病最好不要吃哪些食物？
忌辛辣刺激食物，忌烟酒。
(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)
