外阴恶性横纹肌样瘤简介：外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 外阴
- 无传染性
- 20%
- 女性人群，19～49岁女性
- 结节,瘙痒,周身炎症反应
- 腹膜后淋巴结炎
- 常见药品
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疾病症状：
一、症状
外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。
二、诊断
外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。
疾病病因：
一、发病原因
外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。
二、发病机制
肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜。切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。
光镜下表现为高度恶性肉瘤图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞，泡状核，核仁明显，呈猫头鹰眼样。部分核偏位，大部分胞浆内见透明、淡嗜伊红的球形包涵体，PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。
瘤细胞胞浆及包涵体vimentin，cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中，主要可见CK8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。
疾病预防：
预防：做好肿瘤的三级预防工作。
疾病鉴别：
由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、恶性间皮瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、Wilm瘤等，须注意鉴别。尤其是近年提出的近侧型上皮样肉瘤，Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分。Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括近侧型大部分为CD34和catenin阳性表达，而恶性横纹肌样瘤中两者均未见表达，认为免疫组化检测CD34和catenin将有助于鉴别。
疾病检查：
肿瘤标志物检查、免疫组化检测。
组织病理学检查。
疾病就诊：
疾病治疗：
外阴恶性横纹肌样瘤一般治疗
一、治疗
Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机，建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术，对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者，再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选，而辅助性化疗和放疗均收效甚微。
本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发，1例6岁出现复发，1例仅随访8个月未复发。3例行一侧外阴切除加腹股沟淋巴结切除术的患者，分别于术后1，3，26个月出现局部复发或肺转移。复发患者中5例再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除，其中1例于10个月后再次复发，第3次行广泛局部病灶切除加放疗后随访61个月，患者无瘤生存。
疾病护理：
外阴恶性横纹肌样瘤一般护理
一、护理
1.心理护理
要加强心理护理，给予病人心理安慰，帮助建立积极情绪，使病人消除焦虑、恐惧、不安的情绪，避免其不必要的精神压力，以正常的心理状态配合诊断、治疗，锻炼坚强意志，对生活充满希望，这是战胜癌症的重要精神支柱。多和病人接近与多谈心交流是最好的疏导方式，因为有利于理解病人的心理状态。医生、护士与家属都应掌握语言交流和非语言交流，后者指态度、姿势、行为表现等。
首要的是，具有同情心，语言亲切，态度诚恳，努力创造一种良好的气氛。使病人感到他周围的人，尤其护士、家属，对他同情和理解。有时只须坐在病人身旁，就体现出对他的精神支持与安慰。让病人愿意说出自己的真实思想，对不愿交谈的病人或当时不愿交谈时，不可勉强。有些晚期病人，具有害怕被人冷漠和抛弃的孤独感，到晚上害怕心理尤重，在这情况下最好允许家属陪住，使病人感到慰籍。任何时候，要保持病人的尊严，尽可能提高生存质量。要理解病人的家属为了病人也很辛苦，也承受着痛苦，因此在可能时安排家属适当休息和饮食，对家属给以一定关心，也是对病人莫大的安慰。
2.饮食护理
癌症是一种消耗性疾病，尤其在进行手术、放射治疗、化学药物治疗时，作好适当的饮食护理是保证治疗顺利进行的必要条件。应根据病情及消化吸收能力分别供给普通饭、软饭、半流汁与流汁饮食。接受放射治疗和化学治疗的病人，可能有食欲不好，或味觉异常，对他们要创造一个愉快舒适的进餐环境，做些保证营养对治疗的必要性的宣传教育，适当的增加调味品。
在住院治疗期间，可根据病人病情，选择不同的补给营养的途径。口服使用经口膳食，鼻饲使用鼻饲膳食。经胃或肠造瘘口管饲，食物可以比鼻饲者稠厚。静脉营养适于胃肠功能衰竭，或喂养不足者。病人情况各异，不宜强求一律，应根据具体情况，咨询医生、护士、营养师的意见，保质保量给予恰当的饮食。
3.疼痛护理
肿瘤引起疼痛的原因很多，可能与下列因素有关：（1）肿瘤生长迅速，造成器官包膜紧张牵拉。（2）肿瘤压迫神经根、神经干或神经丛。（3）肿瘤引起空腔脏器梗阻。（4）消化道肿瘤破裂引起出血及穿孔。（5）肿瘤本身破溃感染并引起周围组织坏死。(6)肿瘤浸润血管，局部缺氧。(7)放疗或手术的后遗症。
疼痛产生的原因不同，处理方法也不同，有的可放疗，有的需手术，有的需药物治疗。如病人过度紧张和焦虑常使疼痛加重，因此还要通过结实等方法达到减痛效果。也可通过讨论病人感兴趣的问题、听音乐、看电视来分散注意力，去除病人的烦躁和忧虑。冷湿敷法、热湿敷法也是可用的辅助止痛方法。殷切的关心体贴也可缓解疼痛。因此，医生、忽视看护病人时在病床边多逗留片刻，用热水擦一下颜面，更换一下病人的体位，都是对病人精神上的安慰，都可减轻疼痛。使用止痛药也要用亲切的语言、和蔼的态度来辅助。
同时也要注意预防褥疮：如有晚期病人合并营养不良，或身体有肠瘘、尿瘘，或合并水肿等情况，睡觉时长期压迫身体某仪部位，但容易发生褥疮。一旦有了褥疮，会迅速发展，进一步增加病人痛苦和营养消耗。
预防褥疮的基本原则有：减除局部压力，保持病人清洁、干燥。如病情许可，应鼓励病人起床活动，或按时扶病人坐起。对长期卧床的危重病人，应按时更换体位，对很衰弱者，可在其尾骨处垫以鸭绒垫或其他软垫。必要时，用折叠的棉垫将骶尾部悬空，以防再受压。床铺平整、清洁干燥、常用温水、肥皂擦洗受压部位。对尿失禁的病人应及时换下尿布，不怕麻烦，鼓励病人多喝水，减轻病人的心理负担。如褥疮已经形成，更要消除局部压力，严格按伤口换药处理。
疾病饮食：
外阴恶性横纹肌样瘤饮食原则
一、食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。
(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。
(3)白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。
(4)冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。
(5)苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。
(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。
二、适宜食物
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
(5)外阴恶性横纹肌样瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)外阴恶性横纹肌样瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
三、不适宜食物
(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(3)忌公鸡、鹅等发物。
(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。
(5)溃疡、出血忌温热性食物：羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。
