小儿肺隔离症

　　一、症状

　　一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战，发热，胸痛，咳嗽，咳痰及咯血，体重减轻，叶外型感染较少见，多无症状，只是在X线检查时发现胸腔内肿物，术前X线检查虽可见异常阴影，但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。

　　二、诊断

　　确诊本病应根据X线检查及气管造影，胸部X线检查往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等，周围常有炎性浸润，囊内 如出现液平，提示囊腔与支气管相交通，X线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性慢性脓胸等 其他肺部疾病，支气管造影可显示造影剂不能进入病变区，邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位，此点可与支气管扩张及局部炎症等相鉴别，逆行性主动脉 造影可进一步显示病变区的血液供应及血管走行方向，此点对手术时判断异常血管的位置，以避免误伤动脉，造成大出血，颇有帮助，在与先天性囊肿的鉴别诊断方 面，也有重要意义，因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。

　　一、发病原因

　　肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连，由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收，因而可以作为主动脉的一个分支，成为供应隔离肺的异常动脉。目前本病尚未发现与遗传因素有关。个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。

　　二、发病机制

　　1.叶内型 较多见。在肺叶内有共用的脏层胸膜，60%在左下叶，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。偶可与胃肠道相通，但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。新生儿及婴儿期多不显症状。约半数以上病例于青春期后方能诊断。X线检查可见含气薄壁囊肿，与邻近支气管相通，出现一至数个空腔，腔中有空气与液平面。

　　2.叶外型 较少见。位于脏层胸膜外，也可视为副肺叶。隔离肺组织可与气管、支气管、食管、胃、小肠相通，但罕见。血液供应来自主动脉小分支，静脉流入奇静脉。90%在左侧肺下叶与横膈间，呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈疝。X线表现为肿瘤状或分叶状致密阴影，边缘整齐，有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。

　　1、 合理膳食，增加营养。

　　2、每天开窗通风，保持室内空气新鲜，尤其寝室、电脑室、书房等。

　　3、不到人口密集、空气污染的场所去，如歌舞厅、影院、录像厅。

　　4、 勤洗手，并用流动水彻底清洗干净，包括不用污浊的毛巾擦手。

　　5、 到医院就诊最好戴口罩，回家后洗手，避免交叉感染。

　　6、 注意不要过度疲劳，防止感冒，以免抗病力下降。

　　叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别;叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。

　　常规实验室检查无特殊。有感染时，血常规检查为感染性血象特点诊断，诊断主要依靠影像学检查。 胸部X线可提供诊断PS的最初线索，B超和彩色多普勒超声检查已成为筛选PS的常用方法。胸部CT因能显示异常的供血动脉和实质改变而成为诊断PS的重要检测手段，可分为以下3种类型：

　　①含有气体和液体的囊肿或软组织肿块;

　　②围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变;

　　③局限性多血管征。多数病例经B超和CT检查基本可以确定PS的诊断。逆行主动脉造影，因能判断血管来源，故对PS确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位、数目、行径对于制定手术方案提供依据至关重要。胸部MRI可多平面成像并有血管流空效应，不用造影剂即能显示PS供血动脉和回流静脉。