呼吸性细支气管炎间质肺病

　　症状和体征：所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音。杵状指少见。

　　根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检病理学检查。

　　(一)发病原因

　　RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

　　(二)发病机制

　　RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常，杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

　　吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。

　　有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

　　常规实验室检查无特异性。支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高，但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。

　　1.胸部X线平片 2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润，但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。

　　2.胸部CT 胸部高分辨率CT检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺;亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大泡。

　　3.肺功能 常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。