复发性线性棘层松解性皮肤病简介:复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例,国内尚未见报道。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 皮肤
- 无传染性
- 40-60%,多以对症治疗为主
- 所有人群
- 结痂,瘙痒,皮肤水疱,后形成黑色干痂
- 瘙痒症
- 常见药品
- 维A酸乳膏
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疾病症状:
一、症状
皮损限于躯体一侧,呈线状排列,尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显,掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射,机械性损伤,感染等可诱发皮损加剧。家族中3代人均有患此病者。
二、诊断
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。
疾病病因:
一、发病原因
本病病因不明,目前尚没有本病与遗传相关的证据,也未见与感染因素有关的报道,但可能与自身免疫存在有一定的相关性,目前也尚未被证实。
疾病预防:
预防:
1.保持皮肤的清洁卫生;
2.过敏性皮肤病等应禁搔抓,频繁开水烫洗等;
疾病鉴别:
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。
疾病检查:
组织病理:基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱,其中含有散在或成片的棘刺松解细胞。多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。
疾病就诊:
疾病治疗:
复发性线性棘层松解性皮肤病一般治疗
一、治疗
可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效,对部分治疗抵抗的病例,可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸,PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用,或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。
疾病护理:
复发性线性棘层松解性皮肤病一般护理
多做室外运动,经常磨擦关节部位促进血液循环,增强皮肤耐寒能力。维生素A有促进上皮生长、保护皮肤、防止皲裂的作用,饮食中可以多吃富含维生素A的食物如胡萝卜、豆类、绿叶蔬菜、鱼肝、牛奶等。脂肪类和糖类食物,也可使皮脂腺分泌量增加,减少皮肤干燥皲裂。
疾病饮食:
复发性线性棘层松解性皮肤病饮食原则
饮食原则
1、饮食上要注意清淡、低脂、低胆固醇、高维生素的饮食结构为佳。
2、多食含维生素C、E及红色的食物,如西红柿、苹果、葡萄、枣、草莓、甜菜、桔子、西瓜及牛奶、鸡蛋等。
3、禁忌烟、酒、生蒜、芥菜等辛辣食物。
4、.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等。
5、避免吃油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等。